Agnogena mijeloidna metaplazija (primarna mijelofibroza s mijeloidnom metaplazijom) je klonalno hronično mijeloproliferativno oboljenje koje se karakteriše fibrozom kostne srži, leukoeritroblastozom, dakriocitozom, splenomegalijom, hepatomegalijom i ektstramedularnom hematopoezom.
Dijagnoza:
- Laboratorijski nalazi: U većine bolesnika nalazi se normocitna, normohromna anemija. U razmazu periferne krvi nalazi se anizocitoza, poikilocitoza i eitrociti u obliku suze (dakriociti) kao i eritroblasti. Broj retikulocita je malo povišen, a znatnije ako postoji hemoliza. Autoimuna hemolizna anemija se nalazi kod nekih bolesnika. U većine bolesnika broj leukocita je povećan (umereno povećan i obično ne prelazi 40×10*9/l), sa prisustvom nezrelih oblika G loze sve do blasta u razmazu periferne krvi. U odmaklim stadijumima bolesti nalazi se leukopenija. Broj trombocita može biti normalan, u trećine bolesnika povećan, a na kraju bolesti u svih bolesnika smanjen. Kvalitativni poremećaji trombocita postoje u većine bolesnika.
- Punkcija kostne srži je otežana zbog fibroze i obično se ili aspirira mala količina hipocelularne srži ili se srž punkcijom ne može uopšte dobiti.
- Za dijagnozu bolesti neophodan je histološki pregled kostne srži koji otkriva ili hipercelularnost i različit stepen fibroze ili smanjenu celularnost, veliki broj megakariocita i taloženje retikulina i kolagena.
- Kod nekih bolesnika postoje poremećaji koagulacije krvi. Zbog smanjenog V faktora koagulacije protrombinsko vreme je produženo, a u malog broja bolesnika prisutni su pokazatelji DIK-a koji ukazuju na postojanje klinički neprimetne diseminovane intravaskularne koagulacije.
- Nivo folata u serumu je nizak, nivo vitamina B12 i kapaciteta vezivanja vitamina B12 povišen.
- Skor alkalne fosfataze u leukocitima je normalan ili povišen.
- Nivo serumskih urata i LDH je povišen.
- UZ pregled abdomen otkriva splenomegaliju i hepatomegaliju.
- U nekih bolesnika nalazi se izliv (u pleuri, perikardu, abdomenu).
- Citogenetska ispitivanja.
- Ekstramedularna hematopoeza može se dokazati ispitivanjem kinetike radioaktivno obeleženog gvožđa, biopsijom jetre ili patohistološkim pregledom izvađene slezine.
Lečenje:
- U lečenju anemije koriste se androgeni (oksimetolon u dozi 50 mg 1-3 puta dnevno per os ili danazol 200 mg 3 puta dnevno per os), kortikosteroidi (30mg na dan) i transfuzije eritrocita.
- U lečenju trombocitopenije koriste se androgeni, kortikosteroidi i transfuzije trombocita.
- Ako je krvavljenje posledica deficita faktora V treba dati sveže smrznutu plazmu.
- U bolesnika sa hiperurikemijom dati alopurinol.
- Hidroksiurea per os ima povoljan efekat u slučajevima organomegalije, simptomatske leukocitoze i trombocitoze.
- Splenektomija je indikovana u sledećim situacijama: velika splenomegalija, refraktarna hemolizna anemija, refraktarna trombocitopenija i portalna hipertenzija sa teškom trombocitopenijom.
- Zračenje slezine, u bolesnika koji su kandidati za splenektomiju a u kojih je ona kontraindikovana.
- Pokušaji lečenja sa eritropoetinom i interferonom ostali su bez značajnijeg efekta.
- Transplantacija kostne srži, u mlađih bolesnika koji imaju HLA srodnog davaoca.
Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com