Prava policitemija (PV) je hronična mijeloproliferativna bolest u kojoj postoji poremećaj pluripotentne matične ćelije hematopoeze ili zajedničke matične ćelije prethodnika mijeloidnih loza koji vodi povećanom stvaranju eritrocita i u manjoj meri granulocita i trombocita.

Glavna osobina bolesti je povećanje mase eritrocita, hemoglobina i hematokrita uz povećanje broja granulocita i trombocita, splenomegaliju i ređe hepatomegaliju.

Dijagnoza:

  • Laboratorijski nalazi: U pravoj policitemiji broj eritrocita je izrazito povećan, hemoglobin je visok, hematokrit je visok. Eritrociti su mikrocitne morfologije. Broj leukocita je povećan u 2/3 bolesnika i kreće se od 15-25×10*9/l. Skor aktivnosti alkalne fosfataze u leukocitima je povećan. Broj trombocita je povećan u preko 50% bolesnika. Trombociti mogu biti i kvalitativno izmenjeni. Vreme krvarenja je često produženo. PV, PTT i fibrinogen su normalni.
  • Vrednosti vitamina B12 u serumu i sposobnost vezivanja tog vitamina u serumu su povećane.
  • Biohemijske analize često pokazuju povećanje uratne kiseline.
  • Zasićenje arterijske krvi kiseonikom je normalno (za razliku od sekundarnih eritrocitoza).
  • Citološki pregled kostne srži: Pokazuje hipercelularnost sa hiperplazijom sve tri krvne loze, eritrocitne, granulocitne i megakariocitne. Izgled megakariocita je polimorfan sa značajnim varijacijama u veličini – od malih tzv. mikromegakariocita do ogromnih, džinovskih.
  • Histološki pregled kostne srži: Pokazuje hipercelularnost sa trilinijskom hiperplazijom. Karakteristično uvećanje i grupisanje megakariocita i hiperplazija eritrocitne loze sa hiperplastičnim i dilatiranim sinusima su glavne histološke odlike kostne srži u PV.
  • Većina bolesnika ima spontan rast eritroidnih kolonija u kulturi, ovaj test služi za dijagnozu PV.
  • Drugi važan test za dijagnozu bolesti je odredjivanje nivoa eritropoetina u krvi (moguće je odrediti tehnikom RIA ili ELISA). U pravoj policitemiji eritropoetin u serumu je snižen.
  • U PV mogu se naći citogenetske anomalije, i to na hromosomima 1, 5, 7, 8, 9, 12, 13 i 20.
  • UZ pregled abdomena otkriva splenomegaliju u 70% bolesnika, u manjeg broja bolesnika hepatomegaliju.
  • Za dijagnozu prave policitemije neophodno je odredjivanje mase eritrocita. Ako u bolesnika ne postoji povećanje mase eritrocita preko 30 ml/kg telesne težine ne može se govoriti o PV.

Kriterijumi za postavljanje dijagnoze PV – Polycythaemia Vera Study Group (PVSG):

  • Veliki kriterijumi :

A1 Povećana masa eritrocita- muškarci > 36 ml/kgTT, žene > 32 ml/kgTT
A2 Normalna saturacija arterijske krvi kiseonikom (>92%)
A3 Splenomegalija

  • Mali kriterijumi:

B1 Broj trombocita > 400×10*9/l
B2 Broj leukocita > 12×10*9/l
B3 Skor leukocitne alkalne fosfataze > 100 ili povećan nivo B12 (>900pg/ml) ili povećan kapacitet za vezivanje B12 ( 2.200 pg/ml)

Dijagnoza se smatra postavljenom ako bolesnik ima sva tri velika kriterijuma ili dva velika i bilo koja dva mala kriterijuma.

Lečenje:

  • Flebotomija je osnova lečenja, jednom flebotomijom se uklanja 300-500ml krvi, a vrši se svaki drugi ili treći dan dok hematokrit ne padne na 0,40-0,45/l. Flebotomije mogu dovesti do deficita Fe, ali se njegovo davanje ne preporučuje jer ubrzava eritrocitopoezu.
  • Ako je broj trombocita preko 400×10*9/l treba primeniti i hidroksiureu, može se početi sa 500 mg per os na dan, doza leka se odredjuje prema broju trombocita koji treba da se održava izmedju 100 – 400 x10*9/l, a broj leukocita iznad 3 x10*9/l.
  • Ako postoji izražena trombocitoza primenjuje se i anagrelid (4 x 0,5 mg na dan per os) ili
  • Interferon alfa ( 3 miliona jedinica s.c. 3 x nedeljno).
  • U bolesnika kod kojih je potrebno hitno smanjiti broj trombocita treba uraditi trombocitoferezu, a istovremeno dati lekove koji smanjuju stvaranje trombocita.
  • U bolesnika sa prisustvom vaskularnih sindroma primenjuju se i antiagregacioni lekovi.
  • U slučaju hiperurikemije primenjuje se alopurinol.