Tetralogija Falo (tetralogy of Fallot (TOF)) je urođeni srčani defekt koji uključuje četiri anatomske abnormalnosti (mada su samo tri od njih uvek prisutne). To je najčešća cijanotična srčana mane, a i najčešći uzrok sindroma plave bebe. Prvi put je opisana 1672. godine od strane Niels Stensen, potom 1773. Edvard Sandifort, a u 1888. od strane francuskog lekara Etienne-Louis Artur Fallot, po kome je i nazvana.
Tetralogija Fallot obuhavata četiri istovremene greške:
- STENOZA UŠĆA A.PULMONALIS
- KOMORSKI SEPTALNI DEFEKT
- DEKSTROPOZICIJU AORTE – “jaše nad septumom”
- HIPERTROFIJA DESNE KOMORE
Patogeneza:
- Dekstropozicija aorte omogućava da aorta prima krv iz obe komore, što značI da u nju ulazi i oksigenisana i neoksigenisana venska krv
- Stenoza pulmonalnog ušća sprečava protok ka plućima, tako da veći deo krvi iz desne komore odlazi u aortu, manji u pluća (sledi smanjena oksigenacija krvi)
- Desna komora savlađuje dva otpora: stenozu pulmonalnog ušća i sistemski pritisak, pa dolazi do hipertrofije desne komore
Klinički oblici:
- BLEDI FALLOT
blažI oblik; manje suženje a.pulmonalis; blaga cijanoza - EKSTREMNI FALLOT
izrazita cijanoza od rođenja; kod odraslih se ne sreće
Klinička slika:
- CIJANOZA je najvažnija karakteristika !!!
Cijanoza je plavičasta, modra prebojenost kože i sluznica nastala usled smanjene saturacije hemoglobina (Hgb) kiseonikom (povišen je redukovani hemoglobin (Hgb) u krvi, više od 5g/100ml)
- CENTRALNA CIJANOZA:
plavičasta prebojenost kože i sluznica usta (naročito jezika !!!),
sreće se kod plućnih bolesti (pad ventilacija; poremećen odnos ventilacija/perfuzija), srčanih bolesti (stenoza pulmonalne arterije, tetralogija Fallot – desno-levi (DL) šant) - PERIFERNA CIJANOZA:
plavičasta prebojenost kože. Jezik normalne boje !!!
Nastaje usled poremećaja cirkulacije (mali minutni volumen (MV) srca), usled čega raste koncentracija redukovanog hemoglobina (Hgb) u venskoj krvi, dok je u arterijskoj saturacija kiseonika normalna.
Periferna cijanoza postoji u mitralnoj stenozi, kardiogenom šoku, kod lokalne vazokonstrikcije (stezanje prsta gumicom) - Većina dece nema cijanozu na rođenju, već se javlja od 6-12 meseca
- Usled anoksemije deca zaostaju u razvoju.
Tolerancija na otpor je izuzetno smanjena, javlja se cijanoza i dispnea, pa deca zauzimaju ČUČEĆI POLOžAJ, jer u njemu osećaju manju dispneju. Cijanoza se javlja pri plaču, trčanju, hranjenju
- U slučajevima teške tetralogije Fallot i teže anoksemije mozga, deca imaju ANOKSEMIČNE KRIZE (obično pri plaču, hranjenju) koje se ispoljavaju iznenadnom malaksalošću, gubitkom svesti, konvulzijama, šokom od smrti. Uzrok je spazam plućne infundibularne arterije
Fizikalni nalaz:
- Karakteristična je UDVOJENOST DRUGOG TONA
- Čujna je samo A2 komponenta; nad pulmonalnom arterijom se čuje samo SISTOLNI EJEKCIONI ŠUM različitog intenziteta (od dosta grubog, praćenog trilom, do sasvim blagog; u najtežim slučajevima se ne čuje, dakle, jačina šuma opada sa većom pulmonalnom stenozom)
- Usled anoksemije javlja se poliglobulija (porast eritrocita (Er) i hematokrita (Ht))
EKG:
- hipertrofija desne komore: visok R u V1; dubok S u V6
Prognoza i komplikacije:
- Ova mana ima lošu prognozu.
- Deca umiru usled infekcija, moždanog apscesa, tromboza, infektivnog endokarditisa, anoksemične krize
- Najteža komplikacija je cerebralna tromboza (usled poliglobulije) koja daje hemiplegije
RTG:
- malo srce sa hipertrofijom desne komore; luk a.pulmonalis nedostaje; vrh srca proširen u vidu ”drvene klompe”; vaskularna šara pluća je oskudna
Terapija:
- zatvaranje VSD;
- hiruška transpozicija krvnih sudova;
- proširenje pulmonalne stenoze
Izvor: medSkripte, wikipedia.org, yale.edu, mayoclinic.com,