Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) je stečena klonska bolest matične hematopoetske ćelije koju karakteriše preosetljivost na komplement zbog nedostatka glikozilfosfatidilinozitola u membrani hematopoetskih ćelija.
Ove promene, pored eritrocita, otkrivene su i u granulocitima, limfocitima, trombocitima. U početnoj fazi bolest se ispoljava hemolitičkom anemijom, a u uznapredovaloj fazi slikom aplastične anemije.
Dijagnostika:
- Hamov test za dokazivanje osetljivosti eritrocita na komplement.
- Sukroza test, dokazuje osetljivost eritrocita na komlepement.
- Dokazivanje prisutnosti hemoglobina i hemosiderina u urinu.
- Snižena je aktivnost holinesteraze u eritrocitima i aktivnost alkalne fosfataze u leukocitima.
- Simptomi i laboratorijski pokazatelji hronične hemolizne anemije.
- Sideropenija zbog hroničnog gubitka Fe mokraćom.
- Ispitivanje funkcije bubrega (zbog hemoglobinurije javlja se i poremećaj funkcije bubrega).
Lečenje:
- Najčešće je simtomatsko: nadoknada Fe, transfuzije eritrocita, antikoagulantno lečenje tromboze.
- Kod teške aplastične anemije transplantacija alogene koštane srži.
Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com