Kardiomiopatija (Cardiomyopathia, Dilataciona kardiomiopatija, Hipertrofična kardiomiopatija, Restriktivna kardiomiopatija) je bolest srčanog mišića (miokarda) udružena sa njegovom disfunkcijom.

Razlikujemo 3 disfunkcije:

  1. Dilatacija srčanih šupljina: proširena leva komora i pojava srčane insuficijencije
  2. Hipertrofija srčanog mišIća
  3. Restrikcija miokarda: nepotpuno punjenje leve komore uzrokovano nedovoljnom rastegljivošću

 

 

DILATACIONA KARDIOMIOPATIJA

(Cardiomyopathia dilatativa)

Odlikuje se proširenjem srčanih šupljina i oslabljenom sistolnom funkcijom leve komore u odsustvu urođenih koronarnih, valvularnih i perikardnih lezija srca.

Etiologija:

  • Pojavi oboljenja obično prethodi epizoda akutnog virusnog miokarditisa

Patogeneza:

  • Dilatacija šupljina srca je posledica difuznog oštećenja kontraktilnih elemenata miokarda i njihove zamene fibroznim tkivom
  • smanjenje ejekcione frakcije leve komore dovodi do povećanja rezidualnog volumena i do povećanja enddijastolnog pritiska u levoj komori
  • smanjenje pumpne sposobnosti srca izaziva pad minutnog volumena i glomerularne filtracije uz povećanu reasorspciju natrijuma u bubrežnim tubulima

Klinička slika:

Bolest dugo može ostati asimptomatska ili sa minimalnim znacima:

  • dispnoja je najsigurniji znak
  • ortopnoja i paroksizmalna noćna dispnoja znak su plućne kongestije
  • lupanje srca (posledica sinusne tahikardije)
  • palpitacije, nesvestca, vrtoglavice (zbog poremećaja sprovođenja)
  • bol ispod desnog rebarnog luka (zbog kongestije jetre i rastezanja Glisonove kapsule)
  • sinusna tahikardija
  • kasno-inspirijumski pukoti
  • nabrekle vene vrata, pretibijalni edemi, ascites
  • pleuralni izliv

Fizikalni nalaz:

  • Sistolni regurgitacioni šum 
    (na vrhu srca = mitralna insuficijencija ili na bazi srca = trikuspidna insuficijencija)
  • arterijski pritisak je nizak i konvergentan

EKG:

  • sinusna tahikardija
  • znaci uvećanja komora / pretkomora
  • aritmije

Dijagnostika:

  • EHO, Kateterizacija, Radioizotopske metode

Prognoza:

  • Bolest, obično ima progresivan tok, a smrtni ishod može biti posledica razvoja srčane insuficijencije, malignih ventrikularnih aritmija ili fatalnih cerebralnih embolija

Terapija:

  • Kardiotonici, diuretici, vazodilatatori (ima vrlo malo uspeha)
  • Jedino je efikasna hiruška transplantacija (kardiomioplastika)

 

 

HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA

(Cardiomyopathia hypertrophica)

 

Karakteriše se simetričnom ili asimetričnom hipertrofijom leve komore, bez prisustva neke druge srčane ili sistemske bolesti koja bi bila vidljivi uzrok hipertrofije.

Etiologija:

  • familijarno – nasledno oboljenje

Patogeneza:

  • Hipertrofija zidova leve komore i asimetrična hipertrofija septuma
  • Funkcija ovako izmenjene komore karakteriše se hiperkontraktilnošću njenih zidova i hipokontraktilnošću njenog septuma i poremećenom dijastolnom funkcijom
  • Znatan broj obolelih nema opstrukciju leve komore i to je TYPUS NONOPSTRUCTIVUS, ali ako hipertrofija dovodi do opstrukcije TELA to je Srednje-komorski oblik; ili VRHA to je Apikalni oblik opstrukcije
  • Ejekciona frakcija leve komore je povećana, a njena rastegljivost je smanjena, jer je dijastolna funkcija poremećena zbog prisustva hipertrofije i fibroze

Klinička slika:

  • zamor pri naporu, dispneja,
  • nesvestica, vrtoglavica,
  • lupanje i preskakanje srca,
  • retrosternalni bol

Fizikalni nalaz:

  • Ictus je pomeren ulevo; palpira se trill
  • Sistolni ejekcioni šum; punctum maximum na spoju četvrtog rebra i sternuma ili na vrhu
  • A2 se jasno čuje

EKG:  

  • znaci hipertrofije leve komore;
  • poremećaji ritma

Dijagnostika:

  • EHO, RTG

Terapija:

  • Beta blokatori (smanjuju retrosternalni bol i sinkope);
  • Kalcijumski antagonisti (smanjuju enddijastolni pritisak)

 

 

RESTRIKTIVNA KARDIOMIOPATIJA

(Cardiomyopathia restrictiva alia congestiva)

 

– je primarno oboljenje srčanog mišIća koje se karakteriše poremećajem dijastolne funkcije leve komore, njenom smanjenom rastegljivošću i rigiditetom zidova, što onemogućava normalno punjenje ove šupljine.

Etiologija:

  • Idiopatski oblik;
  • Sekundarni oblik:
    amiloidoza, sarkoidoza, hemohromatoza, endokarditis, endomiokardna fibroza

Patofiziologija:

  • smanjena je rastegljivost zidova srčanih komora, zbog čega je poremećeno njihovo punjenje, pa se pritisak u venskom sistemu i pretkomorama povećava
  • Venska kongestija se ogleda stazom na plućima i ostalim organima
  • Sunusna tahikardija je kompenzatorni mehanizam u održavanju minutnog volumena

Klinička slika:

  • znaci pulmonalnog i sistemskog venskog zastoja, povišenje venskog pritiska i insuficijencija levog i desnog srca
  • Dispneja, ortopneja, malaksalost, pretibijalni edemi, edem pluća

Fizikalni nalaz:

  • srčani tonovi su tihi
  • tahikardija
  • poremećaji ritma
  • presistolni protodijastolni galop
  • sistolni regurgitacioni šum (ponekad)

EKG:

  • poremećaji sprovođenja impulsa,
  • nespecifične promene ST segmenta

Dijagnostika:

  • RTG, EHO, Kateterizacija

Terapija

  • je neuspešna;
  • zasniva se na principima terapije hipertrofične kardiomipatije

 

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, trialx.com,