Sarkoidoza (sarcoidosis, Besnier-Boeck ili Besnier-Boeck-Schaumann oboljenje)

SARKOIDOZA (sarcoidosis, Besnier-Boeck ili Besnier-Boeck-Schaumann oboljenje)  je multisistemska bolest nepoznate etiologije, koja se obično javlja kod mlađih osoba.

Najčešće se manifestuje bilateralnom hilarnom adenopatijom, plućnim infiltracijama, vanplućnim adenopatijama, očnim i moždanim lezijama.

ETIOLOGIJA:

• Infektivni i neinfektivni agensi?
• IMUNOLOŠKA BOLEST

PATOGENEZA:

Sarkoidoza je rezultat poremećenog imunog odgovora na različite antigene. Bolest se odlikuje prekomernom aktivacijom T-helper limfocita, hiperaktivnošću β-ćelija i cirkulišućih imunih kompleksa. Takođe je povećana aktivnost ACE (angiotenzin-konvertujućeg enzima) iz seruma.

HISTOLOŠKI SUPSTRAT čini GRANULOM sastavljen pretežno od epiteloidnih, Langhansovih i T-helper ćelija. Periferni deo čine Th₈-supresori i makrofagi, ograničeni spolja fibroznim tkivom.

Za razliku od tuberkuloze (TBC) u centru nema kazeozne nekroze. Ako je oštećenje organa tako veliko da normalna arhitektonika ne može da se povrati, nastaje fibroza.

• ASIMPTOMATSKI OBLIK:

  – javlja se kod 2/3 pacijenata

• AKUTNI OBLIK:

  – povišena telesna temperatura, anoreksija, umor, suv kašalj, atralgija i mialgije.

  – Radiografksi snimci pokazuju bilateralnu hilusnu hijalinu adenopatiju

  – Kofflerov sindrom: atralgije + erythema nodosum

   

• HRONIČNI OBLIK:

  – respiratorni simptomi se sporo razvijaju i u 10-20% vode u progresivnu fibrozu pluća.

RADIOLOŠKA PODELA:

     • O. STADIJUM:  
                – nema RTG promena
                – biopsijom se mogu naćI granulomi

     • 1.  STADIJUM: 
                – bilateralna hilarna adenopatija

     • 2.  STADIJUM:
           – uvećane hilarne žlezde + promene u plućnom parenhimu 
              (fine trakasto-mrežaste promene, do krupnijih senki nalik metastazama)

     • 3.  STADIJUM:
           – samo plućne promene (bez adenopatije)

     • 4.  STADIJUM:
           – ireverzibilna fibroza

Funkcionalni poremećaj pluća je tipičan za restriktivnu insuficijenciju vevtilacije => sniženi su vitalni kapacitet (VC), rezidualni volumen (RV) i totalni kapacitet pluća (total lung capacity – TLC).

Granulomi mogu dovoditi i do opstruktivnih smetnji, a određivanje transfer faktora za CO je veoma važan parametar!

EKSTRAPULMONALNE (vanplućne) LOKALIZACIJE SARKOIDOZE

1. Periferna limfadenopatija
2. Kožne promene (Erythema nodosum)
3. Očne promene
4. Promene na larinksu, tonzilama
5. Koštana srž (blaga anemija i trombocitopenija)
6. Granulomi u slezini, jetri, bubregu
7. CNS – paraliza n.facialisa
8. Cistične promene na kostima, atralgije
9. Dibetes insipidus

DIJAGNOZA:

•     Radiografski (RTG)
•     Biopsija pluća i limfnih žlezda (bronhoskopija)
•     Hiperkalcemija, povišen ACE, povišen T4 u bronhijama.
•     Akutna sarkoidoza ima bolju prognozu, posebno kod mlađih osoba (do 30.god)

TERAPIJA:  

• Kortikosteroidi (Pronison, 20-40 mg/dan)
• Imunosupresivi (Metotrexat, Imuran)

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net,