Hemolizne anemije nastaju zbog skraćenja veka eritrocita; laboratorijski se odlikuju znacima povećane razgradnje eritrocita i kompenzatornog odgovora kostne srži.

Razgradnjom eritrocita razgrađuje se hemoglobin, pri čemu nastaje povećana koncentracija bilirubina u krvi (indirektnog), povećano izlučivanje urobolinogena urinom i stolicom, uz pojavu ikterusa, sniženje haptoglobina i pojavu hemoglobinurije. Izrazita hemoglobinurija može dovesti do pojave oligurije, anurije i akutne bubrežne insuficijencije; a povećano izlučivanje bilirubina preko žuči dovodi do stvaranja bilirubinskih kamenaca u žučnoj kesi i žučnim putevima. Kompenzatorni odgovor na hemolizu je povećana eritrocitopoeza u kostnoj srži, koja se karakteriše hiperplazijom eritrocitne loze u kostnoj srži, povećanim brojem retikulocita i pojavom eritroblasta u perifernoj krvi.

Podela hemoliznih anemija:

  • Nasledne hemolizne anemije
    • Poremećaj membrane eritrocita
      • Hereditarna sferocitoza
      • Hereditarna eliptocitoza
      • Hereditarna stomatocitoza
      • Hereditarna akantocitoza
    • Poremećaj eritrocitnih enzima
      • Deficit enzima G6PD
      • Deficit enzima piruvat kinaze
    • Poremećaj sastava i sinteze hemoglobina
      • Talasemije
      • Porfirije
      • Hemoglobin S, C, D
      • Nestabilni hemoglobini

         

  • Stečene hemolizne anemije
    • Imune hemolizne anemije
      • Izoimume hemolizne anemije
      • Autoimune hemolizne anemije izazvane ili toplim ili hladnim antitelima
    • Hemolizne anemije izazvane mikroorganizmima
    • Hemolizne anemije izazvane fizičkim činiocima
    • Hemolizne anemije izazvane hemijskim jedinjenjima i lekovima
    • Mehanički uzrokovane hemolizne anemije
    • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

 

NASLEDNE HEMOLIZNE ANEMIJE

NASLEDNA SFEROCITOZA (Spherocytosis hereditaria)

Dijagnoza:

  • Klinička slika
  • Laboratorijska ispitivanja: U krvnoj slici registruje se anemija različitog stepena, retikulocitoza, nalaz mikrosferocita u razmazu periferne krvi. Pregled kostne srži pokazuje hiperplaziju eritrocitne loze. Test osmotske hemolize eritrocita je pozitivan. Ispitivanje veka eritrocita pomoću radioaktivnog hroma pokazuje izraženo i umereno skraćenje, a slezina se identifikuje kao mesto razgradnje eritrocita.

Lečenje:

  • Splenektomija je izbor lečenja.

NASLEDNA ELIPTOCITOZA (Eliptocytosis hereditaria)

Dijagnoza:

  • Nalaz eliptocita u razmaazu periferne krvi koji čine 20-90% eritrocita.

Lečenje:

  • Kod većine bolesnika bolest protiče asimptomatski, pa je ne treba lečiti.
  • Drugim bolesnicima potrebno je uraditi splenektomiju.

DREPANOCITOZA (BOLEST I ANEMIJA SRPASTIH ERITROCITA)

  • Profilaksa malarije u endemičnim krajevima, polivalentna antistreptokokna vakcina i profilaksna primena penicilina u malaričnim krajevima.
  • Hidracija, primena kiseonika, analgetici u slučaju akutne bolne krize.
  • Transfuzije eritrocita indikovane su samo kod bolesnika sa težom formom anemije ili kod bolesnika kod kojih je indikovana hirurška intervencija.
  • Genetsko savetovanje, antenatalna dijagnostika, prekid trudnoće sa plodom koji ima gensku konstituciju HbSS.

BETA- TALASEMIJE

  • Lečenje je potporno.
  • Splenektomija je indikovana u bolesnika sa izraženom sekvestracijom eritrocita u slezini.
  • Helacija gvožđa je obavezna kontinuiranim subkutanim davanjem desferioksamina.
  • Genetsko savetovanje, antenatalna dijagnostika.
  • Genska terapija.

HEMOLIZNA ANEMIJA ZBOG DEFICITA DEHIDROGENAZE GLIKOZO-6-FOSFATA

Dijagnoza:

  • Test za dokazivanje deficita G6PD.

Lečenje:

  • Kod većine bolesnika lečenje nije potrebno, izbegavati oksidacijske lekove.
  • Kod bolesnika sa favizmom izbegavati unošenje fava pasulja.
  • U oblicima gde se javljaju hemolizne krize treba primeniti transfuzije eritrocita.

NASLEDNA METHEMOGLOBINEMIJA (DEFICIT METHEMOGLOBIN-REDUKTAZE), STEČENA METHEMOGLOBINEMIJA

Lečenje:

  • Metilensko plavo 100-300 mg/dan ili askorbinska kiselina 300-500 mg/dan.
  • Stečene methemoglobinemije (izloženost toksinima ili lekovima) leče se parenteralnom primenom metilenskog plavog u dozi od 2 mg/kg t.m. višekratno.

 

 

STEČENE HEMOLIZNE ANEMIJE

POSTTRANSFUZIJSKE HEMOLZNE REAKCIJE (Izoimune hemolizne anemije)

  • Suzbijanje šoka.
  • Primena antihistaminika.
  • U slučaju ispoljavanja akutne bubrežne insuficijencije indikovana je hemodijaliza.
  • Lečenja DIK-a.

AUTOIMUNE HEMOLIZNE ANEMIJE S TOPLIM ANTITELIMA (AIHA)

Dijagnoza:

  • Klinička slika.
  • Laboratorijska ispitivanja: Nalaz anemije, retikolocitoze, nekonjugovane hiperbilirubinemije, uz utrošen haptoglobin. Coombsov test je pozitivan.

Lečenje:

  • Kortikosteroidi.
  • Imunosupresivni lekovi.
  • Imunoglobulini.
  • Plazmafereza.
  • Splenektomija.

AUTOIMUNE HEMOLIZNE ANEMIJE S HLADNIM ANTITELIMA

Dijagnoza:

  • Klinička slika.
  • Laboratorijski znaci hemolize i serološko dokazivanje hladnih aglutinina klase IgG ili IgM u titru većem od 1:1000.

Lečenje:

  • Plazmafereza (terapija izbora).
  • Imunosupresivna terapija ne daje zadovoljavajući efekat.
  • Lečenje osnovne bolesti.

HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE MIKROORGANIZMIMA

  • Lečenje infekcije.

HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE FIZIČKIM ČINIOCIMA

  • Suzbijanje šoka.
  • Lečenje opekotina.

HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE HEMIJSKIM JEDINJENJIMA I LEKOVIMA

  • Prekidanje primene leka koji je doveo do hemolize.

MEHANIČKE HEMOLIZNE ANEMIJE

  • Hemolizne anemije posle ugradnje veštačke valvule- praćenje bolesnika i u slučaju pogoršanja anemije potrebno je razmotriti odluku o reintervenciji srčane mane.
  • Hemolizne anemije zbog bolesti krvnih sudova- lečenje osnovne bolesti.