Hemolizne anemije nastaju zbog skraćenja veka eritrocita; laboratorijski se odlikuju znacima povećane razgradnje eritrocita i kompenzatornog odgovora kostne srži.
Razgradnjom eritrocita razgrađuje se hemoglobin, pri čemu nastaje povećana koncentracija bilirubina u krvi (indirektnog), povećano izlučivanje urobolinogena urinom i stolicom, uz pojavu ikterusa, sniženje haptoglobina i pojavu hemoglobinurije. Izrazita hemoglobinurija može dovesti do pojave oligurije, anurije i akutne bubrežne insuficijencije; a povećano izlučivanje bilirubina preko žuči dovodi do stvaranja bilirubinskih kamenaca u žučnoj kesi i žučnim putevima. Kompenzatorni odgovor na hemolizu je povećana eritrocitopoeza u kostnoj srži, koja se karakteriše hiperplazijom eritrocitne loze u kostnoj srži, povećanim brojem retikulocita i pojavom eritroblasta u perifernoj krvi.
Podela hemoliznih anemija:
- Nasledne hemolizne anemije
- Poremećaj membrane eritrocita
- Hereditarna sferocitoza
- Hereditarna eliptocitoza
- Hereditarna stomatocitoza
- Hereditarna akantocitoza
- Poremećaj eritrocitnih enzima
- Deficit enzima G6PD
- Deficit enzima piruvat kinaze
- Poremećaj sastava i sinteze hemoglobina
- Talasemije
- Porfirije
- Hemoglobin S, C, D
- Nestabilni hemoglobini
- Poremećaj membrane eritrocita
- Stečene hemolizne anemije
- Imune hemolizne anemije
- Izoimume hemolizne anemije
- Autoimune hemolizne anemije izazvane ili toplim ili hladnim antitelima
- Hemolizne anemije izazvane mikroorganizmima
- Hemolizne anemije izazvane fizičkim činiocima
- Hemolizne anemije izazvane hemijskim jedinjenjima i lekovima
- Mehanički uzrokovane hemolizne anemije
- Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
- Imune hemolizne anemije
NASLEDNE HEMOLIZNE ANEMIJE
NASLEDNA SFEROCITOZA (Spherocytosis hereditaria)
Dijagnoza:
- Klinička slika
- Laboratorijska ispitivanja: U krvnoj slici registruje se anemija različitog stepena, retikulocitoza, nalaz mikrosferocita u razmazu periferne krvi. Pregled kostne srži pokazuje hiperplaziju eritrocitne loze. Test osmotske hemolize eritrocita je pozitivan. Ispitivanje veka eritrocita pomoću radioaktivnog hroma pokazuje izraženo i umereno skraćenje, a slezina se identifikuje kao mesto razgradnje eritrocita.
Lečenje:
- Splenektomija je izbor lečenja.
NASLEDNA ELIPTOCITOZA (Eliptocytosis hereditaria)
Dijagnoza:
- Nalaz eliptocita u razmaazu periferne krvi koji čine 20-90% eritrocita.
Lečenje:
- Kod većine bolesnika bolest protiče asimptomatski, pa je ne treba lečiti.
- Drugim bolesnicima potrebno je uraditi splenektomiju.
DREPANOCITOZA (BOLEST I ANEMIJA SRPASTIH ERITROCITA)
- Profilaksa malarije u endemičnim krajevima, polivalentna antistreptokokna vakcina i profilaksna primena penicilina u malaričnim krajevima.
- Hidracija, primena kiseonika, analgetici u slučaju akutne bolne krize.
- Transfuzije eritrocita indikovane su samo kod bolesnika sa težom formom anemije ili kod bolesnika kod kojih je indikovana hirurška intervencija.
- Genetsko savetovanje, antenatalna dijagnostika, prekid trudnoće sa plodom koji ima gensku konstituciju HbSS.
BETA- TALASEMIJE
- Lečenje je potporno.
- Splenektomija je indikovana u bolesnika sa izraženom sekvestracijom eritrocita u slezini.
- Helacija gvožđa je obavezna kontinuiranim subkutanim davanjem desferioksamina.
- Genetsko savetovanje, antenatalna dijagnostika.
- Genska terapija.
HEMOLIZNA ANEMIJA ZBOG DEFICITA DEHIDROGENAZE GLIKOZO-6-FOSFATA
Dijagnoza:
- Test za dokazivanje deficita G6PD.
Lečenje:
- Kod većine bolesnika lečenje nije potrebno, izbegavati oksidacijske lekove.
- Kod bolesnika sa favizmom izbegavati unošenje fava pasulja.
- U oblicima gde se javljaju hemolizne krize treba primeniti transfuzije eritrocita.
NASLEDNA METHEMOGLOBINEMIJA (DEFICIT METHEMOGLOBIN-REDUKTAZE), STEČENA METHEMOGLOBINEMIJA
Lečenje:
- Metilensko plavo 100-300 mg/dan ili askorbinska kiselina 300-500 mg/dan.
- Stečene methemoglobinemije (izloženost toksinima ili lekovima) leče se parenteralnom primenom metilenskog plavog u dozi od 2 mg/kg t.m. višekratno.
STEČENE HEMOLIZNE ANEMIJE
POSTTRANSFUZIJSKE HEMOLZNE REAKCIJE (Izoimune hemolizne anemije)
- Suzbijanje šoka.
- Primena antihistaminika.
- U slučaju ispoljavanja akutne bubrežne insuficijencije indikovana je hemodijaliza.
- Lečenja DIK-a.
AUTOIMUNE HEMOLIZNE ANEMIJE S TOPLIM ANTITELIMA (AIHA)
Dijagnoza:
- Klinička slika.
- Laboratorijska ispitivanja: Nalaz anemije, retikolocitoze, nekonjugovane hiperbilirubinemije, uz utrošen haptoglobin. Coombsov test je pozitivan.
Lečenje:
- Kortikosteroidi.
- Imunosupresivni lekovi.
- Imunoglobulini.
- Plazmafereza.
- Splenektomija.
AUTOIMUNE HEMOLIZNE ANEMIJE S HLADNIM ANTITELIMA
Dijagnoza:
- Klinička slika.
- Laboratorijski znaci hemolize i serološko dokazivanje hladnih aglutinina klase IgG ili IgM u titru većem od 1:1000.
Lečenje:
- Plazmafereza (terapija izbora).
- Imunosupresivna terapija ne daje zadovoljavajući efekat.
- Lečenje osnovne bolesti.
HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE MIKROORGANIZMIMA
- Lečenje infekcije.
HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE FIZIČKIM ČINIOCIMA
- Suzbijanje šoka.
- Lečenje opekotina.
HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE HEMIJSKIM JEDINJENJIMA I LEKOVIMA
- Prekidanje primene leka koji je doveo do hemolize.
MEHANIČKE HEMOLIZNE ANEMIJE
- Hemolizne anemije posle ugradnje veštačke valvule- praćenje bolesnika i u slučaju pogoršanja anemije potrebno je razmotriti odluku o reintervenciji srčane mane.
- Hemolizne anemije zbog bolesti krvnih sudova- lečenje osnovne bolesti.
Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com