Dijagnoza:

• Laboratorijski nalazi: U većine bolesnika nalazi se normocitna, normohromna anemija. U razmazu periferne krvi nalazi se anizocitoza, poikilocitoza i eitrociti u obliku suze (dakriociti) kao i eritroblasti. Broj retikulocita je malo povišen, a znatnije ako postoji hemoliza. Autoimuna hemolizna anemija se nalazi kod nekih bolesnika. U većine bolesnika broj leukocita je povećan (umereno povećan i obično ne prelazi 40×10*9/l), sa prisustvom nezrelih oblika G loze sve do blasta u razmazu periferne krvi. U odmaklim stadijumima bolesti nalazi se leukopenija. Broj trombocita može biti normalan, u trećine bolesnika povećan, a na kraju bolesti u svih bolesnika smanjen. Kvalitativni poremećaji trombocita postoje u većine bolesnika.
• Punkcija kostne srži je otežana zbog fibroze i obično se ili aspirira mala količina hipocelularne srži ili se srž punkcijom ne može uopšte dobiti.
• Za dijagnozu bolesti neophodan je histološki pregled kostne srži koji otkriva ili hipercelularnost i različit stepen fibroze ili smanjenu celularnost, veliki broj megakariocita i taloženje retikulina i kolagena.
• Kod nekih bolesnika postoje poremećaji koagulacije krvi. Zbog smanjenog V faktora koagulacije protrombinsko vreme je produženo, a u malog broja bolesnika prisutni su pokazatelji DIK-a koji ukazuju na postojanje klinički neprimetne diseminovane intravaskularne koagulacije.
• Nivo folata u serumu je nizak, nivo vitamina B12 i kapaciteta vezivanja vitamina B12 povišen.
• Skor alkalne fosfataze u leukocitima je normalan ili povišen.
• Nivo serumskih urata i LDH je povišen.
• UZ pregled abdomen otkriva splenomegaliju i hepatomegaliju.
• U nekih bolesnika nalazi se izliv (u pleuri, perikardu, abdomenu).
• Citogenetska ispitivanja.
• Ekstramedularna hematopoeza može se dokazati ispitivanjem kinetike radioaktivno obeleženog gvožđa, biopsijom jetre ili patohistološkim pregledom izvađene slezine.

Lečenje:

• U lečenju anemije koriste se androgeni (oksimetolon u dozi 50 mg 1-3 puta dnevno per os ili danazol 200 mg 3 puta dnevno per os), kortikosteroidi (30mg na dan) i transfuzije eritrocita.
• U lečenju trombocitopenije koriste se androgeni, kortikosteroidi i transfuzije trombocita.
• Ako je krvavljenje posledica deficita faktora V treba dati sveže smrznutu plazmu.
• U bolesnika sa hiperurikemijom dati alopurinol.
• Hidroksiurea per os ima povoljan efekat u slučajevima organomegalije, simptomatske leukocitoze i trombocitoze.
• Splenektomija je indikovana u sledećim situacijama: velika splenomegalija, refraktarna hemolizna anemija, refraktarna trombocitopenija i portalna hipertenzija sa teškom trombocitopenijom.
• Zračenje slezine, u bolesnika koji su kandidati za splenektomiju a u kojih je ona kontraindikovana.
• Pokušaji lečenja sa eritropoetinom i interferonom ostali su bez značajnijeg efekta.
• Transplantacija kostne srži, u mlađih bolesnika koji imaju HLA srodnog davaoca.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Agnogena mijeloidna metaplazija appeared first on Svet Medicine.

Glavna osobina bolesti je povećanje mase eritrocita, hemoglobina i hematokrita uz povećanje broja granulocita i trombocita, splenomegaliju i ređe hepatomegaliju.

Dijagnoza:

• Laboratorijski nalazi: U pravoj policitemiji broj eritrocita je izrazito povećan, hemoglobin je visok, hematokrit je visok. Eritrociti su mikrocitne morfologije. Broj leukocita je povećan u 2/3 bolesnika i kreće se od 15-25×10*9/l. Skor aktivnosti alkalne fosfataze u leukocitima je povećan. Broj trombocita je povećan u preko 50% bolesnika. Trombociti mogu biti i kvalitativno izmenjeni. Vreme krvarenja je često produženo. PV, PTT i fibrinogen su normalni.
• Vrednosti vitamina B12 u serumu i sposobnost vezivanja tog vitamina u serumu su povećane.
• Biohemijske analize često pokazuju povećanje uratne kiseline.
• Zasićenje arterijske krvi kiseonikom je normalno (za razliku od sekundarnih eritrocitoza).
• Citološki pregled kostne srži: Pokazuje hipercelularnost sa hiperplazijom sve tri krvne loze, eritrocitne, granulocitne i megakariocitne. Izgled megakariocita je polimorfan sa značajnim varijacijama u veličini – od malih tzv. mikromegakariocita do ogromnih, džinovskih.
• Histološki pregled kostne srži: Pokazuje hipercelularnost sa trilinijskom hiperplazijom. Karakteristično uvećanje i grupisanje megakariocita i hiperplazija eritrocitne loze sa hiperplastičnim i dilatiranim sinusima su glavne histološke odlike kostne srži u PV.
• Većina bolesnika ima spontan rast eritroidnih kolonija u kulturi, ovaj test služi za dijagnozu PV.
• Drugi važan test za dijagnozu bolesti je odredjivanje nivoa eritropoetina u krvi (moguće je odrediti tehnikom RIA ili ELISA). U pravoj policitemiji eritropoetin u serumu je snižen.
• U PV mogu se naći citogenetske anomalije, i to na hromosomima 1, 5, 7, 8, 9, 12, 13 i 20.
• UZ pregled abdomena otkriva splenomegaliju u 70% bolesnika, u manjeg broja bolesnika hepatomegaliju.
• Za dijagnozu prave policitemije neophodno je odredjivanje mase eritrocita. Ako u bolesnika ne postoji povećanje mase eritrocita preko 30 ml/kg telesne težine ne može se govoriti o PV.

Kriterijumi za postavljanje dijagnoze PV – Polycythaemia Vera Study Group (PVSG):

• Veliki kriterijumi :

A1 Povećana masa eritrocita- muškarci > 36 ml/kgTT, žene > 32 ml/kgTT
A2 Normalna saturacija arterijske krvi kiseonikom (>92%)
A3 Splenomegalija

• Mali kriterijumi:

B1 Broj trombocita > 400×10*9/l
B2 Broj leukocita > 12×10*9/l
B3 Skor leukocitne alkalne fosfataze > 100 ili povećan nivo B12 (>900pg/ml) ili povećan kapacitet za vezivanje B12 ( 2.200 pg/ml)

Dijagnoza se smatra postavljenom ako bolesnik ima sva tri velika kriterijuma ili dva velika i bilo koja dva mala kriterijuma.

Lečenje:

• Flebotomija je osnova lečenja, jednom flebotomijom se uklanja 300-500ml krvi, a vrši se svaki drugi ili treći dan dok hematokrit ne padne na 0,40-0,45/l. Flebotomije mogu dovesti do deficita Fe, ali se njegovo davanje ne preporučuje jer ubrzava eritrocitopoezu.
• Ako je broj trombocita preko 400×10*9/l treba primeniti i hidroksiureu, može se početi sa 500 mg per os na dan, doza leka se odredjuje prema broju trombocita koji treba da se održava izmedju 100 – 400 x10*9/l, a broj leukocita iznad 3 x10*9/l.
• Ako postoji izražena trombocitoza primenjuje se i anagrelid (4 x 0,5 mg na dan per os) ili
• Interferon alfa ( 3 miliona jedinica s.c. 3 x nedeljno).
• U bolesnika kod kojih je potrebno hitno smanjiti broj trombocita treba uraditi trombocitoferezu, a istovremeno dati lekove koji smanjuju stvaranje trombocita.
• U bolesnika sa prisustvom vaskularnih sindroma primenjuju se i antiagregacioni lekovi.
• U slučaju hiperurikemije primenjuje se alopurinol.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Prava policitemija (policitemia rubra vera) appeared first on Svet Medicine.

Dijagnoza:

• Laboratorijska ispitivanja: U perifernoj krvnoj slici postoji anemija, granulocitopenija i trombocitopenija. MCV je povišen. Nalaz blasta u perifernoj krvi: RA i RARS manje od 1%, RAEB manje od 5%, RAEB-T preko 5%.
• Biohemijske analize: aktivnost enzima LDH i koncentracija mokraćne kiseline u serumu često su povišene.
• Razmaz periferne krvi pokazuje morfološke promene jedne ili svih krvnih loza: Eritrociti- makrocitoza, anizopoikilocitoza, bazofilno punktirani eritrociti, retki dakriociti (naročito u hipocelularnom MDS-u), displastični eritroblasti. Granulociti- pseudo “pelger” neutrofili, hipersementovani neutrofili, “ring” neutrofili (sa prstenastim jedrom), agranulisanost. Trombociti- džinovski trombociti, “sivi” (gray) trombociti, mikro trombociti.
• Pregled aspirata kostne srži: uz standardna bojenja neophodno je bojiti razmaz kostne srži na hemosiderin (koristeći Prusko plavo). Tipičan nalaz je hipercelularna kostna srž, retko se nalazi hipocelularna srž, sa prisutnim morfološkim promenama odnosno kvalitativnim nenormalnostima krvnih loza: Diseritropoeza- eritroidna hiperplazija, “ring” sideroblasti, displastični eritroblasti, megaloblastoza, vakuolizacija citoplazme. Disgranulocitopoeza- promijelociti sa retkim ili odsutnim azurofilnim granulama, hipo- ili agranularni mijelociti i neutrofili. Dismegakariocitopoeza – mikromegakariociti, atipične “policistične” forme megakariocita, atipični hipolobulirani megakariociti. Nalaz blasta: RA manje od 5%, RAEB od 5 do 20%, RAEB-T od 20 do 30%.
• Biopsija kostne srži.
• UZ pregled abdomena (otkriva splenomegaliju u 50% bolesnika).
• Citogenetski nalaz, najčešće se otkriva trisomija 8, delecija hromosoma 5, 7, 9, 20, monosomija 7.

Lečenje:

• Potporna terapija- transfuzije eritrocita i trombocita, profilaksa infekcije.
• U slučajevima razvoja hemosideroze potrebno je davati helatore Fe (obično posle 30 – 50 transfuzija eritrocita).
• Androgeni – Danazol 600mg dnevno.
• U bolesnika sa trombocitopenijom – kortikosteroidi.
• Eritropoetin u dozi od 30 u/kg do 100 000 dva puta nedeljno.
• G-CSF u dozi 1 mikrogram/kg dnevno.
• Retinoična kiselina- ATRA (Vesanoid) u dozi do 100 mg/m2.
• Citozin arabinozid (ARA-C), u malim dozama, 20 mg/m2 dnevno.
• Alogena transplantacija kostne srži, u mlađih bolesnika.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Mijelodisplastični sindrom appeared first on Svet Medicine.

Dijagnostika:

• Kod bolesnika sa teškom neutropenijom i slikom infekcije sprovesti mikrobiološku obradu.
• Anamnestički podaci, fizikalni nalaz i sprovođenje dijagnostičkih testova radi otkrivanja uzroka neutropenije.
• Laboratorijska ispitivanja: kompletna krvna slika i biohemijske analize.
• Punkcija i biopsija kostne srži.
• Rtg grafija pluća je potrebna kod bolesnika sa znacima infekcije.
• UZ pregled abdomena.
• Imunološko ispitivanje (ANA, AMA, reumatoidni faktori i dr.).
• Virusološke analize.
• Ako se ne otkrije uzrok neutropenije uraditi test adrenalinom ili glikokortikoidom.
• U nekim slučajevima treba odrediti dužinu života granulocita radioaktivnim hromom kao i kulturu ćelija koštane srži.

Lečenje: zavisi od uzroka i stepena neutropenije

• Teške neutropenije sa znacima infekcije treba lečiti primenom antibiotika, najpre empirijski (do pristizanja mikrobioloških nalaza).
• Imuloški uzrokovane neutropenije mogu se lečiti imunosupresivnim lekovima.
• Obustaviti lekove za koje je poznato da mogu biti uzrok neutropenije.
• Kod hipersplenizma lečenje je splenektomija.
• Granulocitni faktor rasta.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Neutropenija appeared first on Svet Medicine.

Ove promene, pored eritrocita, otkrivene su i u granulocitima, limfocitima, trombocitima. U početnoj fazi bolest se ispoljava hemolitičkom anemijom, a u uznapredovaloj fazi slikom aplastične anemije.

Dijagnostika:

• Hamov test za dokazivanje osetljivosti eritrocita na komplement.
• Sukroza test, dokazuje osetljivost eritrocita na komlepement.
• Dokazivanje prisutnosti hemoglobina i hemosiderina u urinu.
• Snižena je aktivnost holinesteraze u eritrocitima i aktivnost alkalne fosfataze u leukocitima.
• Simptomi i laboratorijski pokazatelji hronične hemolizne anemije.
• Sideropenija zbog hroničnog gubitka Fe mokraćom.
• Ispitivanje funkcije bubrega (zbog hemoglobinurije javlja se i poremećaj funkcije bubrega).

Lečenje:

• Najčešće je simtomatsko: nadoknada Fe, transfuzije eritrocita, antikoagulantno lečenje tromboze.
• Kod teške aplastične anemije transplantacija alogene koštane srži.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Paroksizmalna noćna hemoglobinurija appeared first on Svet Medicine.

Dijagnoza:

• Laboratorijska ispitivanja: U perifernoj krvnoj slici postoji pancitopenija (normocitna anemija, retikulociti su izrazito sniženi ili ih nema, granulocitopenija, trombocitopenija).
• Punkcija kostne srži: Nalazi se tipična slika aplazije. Pored redukcije svih hematopoetskih loza nalaze se limfociti, retikulum i plazma ćelije.
• Biopsija kostne srži: osnovni je dijagnostički test aplastične anemije, nalaz odgovara aplaziji kostne srži.

Lečenje:

• U bolesnika sa blagom ili umerenom aplastičnom anemijom primenjuju se androgeni: oksimetolon per os (3-5 mg/kg/dan) ili parenteralno (im. u dozi od 3-5 mg/kg/nedeljno). Neželjena dejstva su virilizacija i oštećenje jetre. Prestanak lečenja dovodi do ponovne pojave aplazije u 30-50% lečenih bolesnika.
• Teška aplastična anemija leči se imunosupresivnom terapijom: primenom konjskog ili zečijeg antilimfocitnog globulina ili antitimocitnog globulina ili primenom ciklosporina. Ciklosporin se primenjuje per os u dozi od 3 do 7 mg/kg/dan u razdoblju od 4 do 6 meseci.
• Transplantacija alogene koštane srži: kod bolesnika sa teškom aplastičnom anemijom, u mlađih bolesnika (manje od 40 god.) ako imaju HLA srodnog davaoca terapija izbora je transplantacija. U starijih bolesnika prvo treba pokušati sa imunosupresivnom terapijom, ako se ne postigne povoljan terapijski odgovor lečenje nastaviti transplantacijom.
• Potporna terapija: transfuzije eritrocita i trombocita (transfuzija koncentrovanih trombocita primenjuje se ako je broj trombocita niži od 20×10*9/l), kao i primena antibiotika.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Aplastična anemija appeared first on Svet Medicine.

Lečenje:

• Supstitucija transfuzijama eritrocita.
• Nadoknada eventualnog deficita Fe i folne kiseline.
• Svim bolesnicima na dijalizi davati folnu kiselinu.
• Androgeni dovode do povećanja produkcije eritrocita i poboljšanja anemije u HBI, međutim neželjena dejstva- retencija vode, hirzutizam, infekcije kože i dr. ograničavaju njihovu primenu.
• Najracionalniji pristup lečenju anemije u HBI je supstitucijska primena eritropoetina. Terapija eritropoetinom se započinje dozom od 50 do 100 U/kg tel. težine tri puta nedeljno iv. ili sc., s ciljem postizanja i održavanja vrednosti hematokrita od 32 do 38%, što se postiže do 10 nedelja od početka lečenja, nakon čega se doza eritropoetina može smanjiti na dozu održavanja od 50 U/kg tri puta nedeljno. Uz terapiju eritropoetinim potrebna je adekvatna supstitucija Fe za proizvodnju novih eritrocita.

ANEMIJA U HIPOPITUITARIZMU

• Tipičan nalaz je normocitna, normohromna anemija. Anemija se koriguje lečenjem osnovne bolesti.

ANEMIJA U HIPOTIREOZI

• Ako nema deficita Fe, vit. B12 i folne kiseline tipičan nalaz je umerena normocitna, normohromna anemija, ne reaguje na terapiju Fe, vit. B12, ni folnom kiselinom.
• Češće se nalazi mikrocitna, hipohromna anemija zbog deficita Fe.
• Makrocitna, megaloblastna anemija zbog deficita vit. B12 ili folne kiseline.

ANEMIJA U ADISONOVOJ BOLESTI

• Nalazi se normocitna, normohromna anemija, lečenje osnovne bolesti.

ANEMIJA U HIPOGONADIZMU

• Lečenje osnovne bolesti.

ANEMIJA U DIJABETESU

• Anemija u dijabetesu je česta, i uglavnom se može pripisati komlikacijama kao što je deficit Fe u žena, dijabetesna nefropatija, česte infekcije, mikroangiopatska anemija, hemoliza tokom ketoacidoze.

ANEMIJA U BOLESTIMA JETRE

1. Normocitna umerena anemija, lečenje osnovne bolesti.
2. Mikrocitna, hipohromna anemija zbog deficita Fe.
3. Makrocitna, megaloblastna anemija zbog deficita vit. B12 ili folne kiseline.

ANEMIJA U TRUDNOĆI

• Preparati Fe i folne kiseline, obavezno u poslednjem trimestru trudnoće.

ANEMIJA U HRONIČNIM BOLESTIMA (hronične infektivne bolesti, hronične zapaljenske neinfektivne bolesti, maligne bolesti)

• Anemija hronične bolesti je najčešće refraktorna na terapiju Fe, vit. B12 i folnom kiselinom, korekcija anemije zavisi od poboljšanja ili izlečenja osnovne bolesti.
• Transfuzije eritrocita.
• Primena eritropoetina u bolesnika koji zahtevaju transfuzije eritrocita, i u kojih postoji niska produkcija eritropoetina.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Anemije u hroničnim bolestima appeared first on Svet Medicine.

Razgradnjom eritrocita razgrađuje se hemoglobin, pri čemu nastaje povećana koncentracija bilirubina u krvi (indirektnog), povećano izlučivanje urobolinogena urinom i stolicom, uz pojavu ikterusa, sniženje haptoglobina i pojavu hemoglobinurije. Izrazita hemoglobinurija može dovesti do pojave oligurije, anurije i akutne bubrežne insuficijencije; a povećano izlučivanje bilirubina preko žuči dovodi do stvaranja bilirubinskih kamenaca u žučnoj kesi i žučnim putevima. Kompenzatorni odgovor na hemolizu je povećana eritrocitopoeza u kostnoj srži, koja se karakteriše hiperplazijom eritrocitne loze u kostnoj srži, povećanim brojem retikulocita i pojavom eritroblasta u perifernoj krvi.

Podela hemoliznih anemija:

• Nasledne hemolizne anemije
  • Poremećaj membrane eritrocita
    • Hereditarna sferocitoza
    • Hereditarna eliptocitoza
    • Hereditarna stomatocitoza
    • Hereditarna akantocitoza
  • Poremećaj eritrocitnih enzima
    • Deficit enzima G6PD
    • Deficit enzima piruvat kinaze
  • Poremećaj sastava i sinteze hemoglobina
    • Talasemije
    • Porfirije
    • Hemoglobin S, C, D
    • Nestabilni hemoglobini

       

• Stečene hemolizne anemije
  • Imune hemolizne anemije
    • Izoimume hemolizne anemije
    • Autoimune hemolizne anemije izazvane ili toplim ili hladnim antitelima
  • Hemolizne anemije izazvane mikroorganizmima
  • Hemolizne anemije izazvane fizičkim činiocima
  • Hemolizne anemije izazvane hemijskim jedinjenjima i lekovima
  • Mehanički uzrokovane hemolizne anemije
  • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

NASLEDNE HEMOLIZNE ANEMIJE

NASLEDNA SFEROCITOZA (Spherocytosis hereditaria)

Dijagnoza:

• Klinička slika
• Laboratorijska ispitivanja: U krvnoj slici registruje se anemija različitog stepena, retikulocitoza, nalaz mikrosferocita u razmazu periferne krvi. Pregled kostne srži pokazuje hiperplaziju eritrocitne loze. Test osmotske hemolize eritrocita je pozitivan. Ispitivanje veka eritrocita pomoću radioaktivnog hroma pokazuje izraženo i umereno skraćenje, a slezina se identifikuje kao mesto razgradnje eritrocita.

Lečenje:

• Splenektomija je izbor lečenja.

NASLEDNA ELIPTOCITOZA (Eliptocytosis hereditaria)

Dijagnoza:

• Nalaz eliptocita u razmaazu periferne krvi koji čine 20-90% eritrocita.

Lečenje:

• Kod većine bolesnika bolest protiče asimptomatski, pa je ne treba lečiti.
• Drugim bolesnicima potrebno je uraditi splenektomiju.

DREPANOCITOZA (BOLEST I ANEMIJA SRPASTIH ERITROCITA)

• Profilaksa malarije u endemičnim krajevima, polivalentna antistreptokokna vakcina i profilaksna primena penicilina u malaričnim krajevima.
• Hidracija, primena kiseonika, analgetici u slučaju akutne bolne krize.
• Transfuzije eritrocita indikovane su samo kod bolesnika sa težom formom anemije ili kod bolesnika kod kojih je indikovana hirurška intervencija.
• Genetsko savetovanje, antenatalna dijagnostika, prekid trudnoće sa plodom koji ima gensku konstituciju HbSS.

BETA- TALASEMIJE

• Lečenje je potporno.
• Splenektomija je indikovana u bolesnika sa izraženom sekvestracijom eritrocita u slezini.
• Helacija gvožđa je obavezna kontinuiranim subkutanim davanjem desferioksamina.
• Genetsko savetovanje, antenatalna dijagnostika.
• Genska terapija.

HEMOLIZNA ANEMIJA ZBOG DEFICITA DEHIDROGENAZE GLIKOZO-6-FOSFATA

Dijagnoza:

• Test za dokazivanje deficita G6PD.

Lečenje:

• Kod većine bolesnika lečenje nije potrebno, izbegavati oksidacijske lekove.
• Kod bolesnika sa favizmom izbegavati unošenje fava pasulja.
• U oblicima gde se javljaju hemolizne krize treba primeniti transfuzije eritrocita.

NASLEDNA METHEMOGLOBINEMIJA (DEFICIT METHEMOGLOBIN-REDUKTAZE), STEČENA METHEMOGLOBINEMIJA

Lečenje:

• Metilensko plavo 100-300 mg/dan ili askorbinska kiselina 300-500 mg/dan.
• Stečene methemoglobinemije (izloženost toksinima ili lekovima) leče se parenteralnom primenom metilenskog plavog u dozi od 2 mg/kg t.m. višekratno.

STEČENE HEMOLIZNE ANEMIJE

POSTTRANSFUZIJSKE HEMOLZNE REAKCIJE (Izoimune hemolizne anemije)

• Suzbijanje šoka.
• Primena antihistaminika.
• U slučaju ispoljavanja akutne bubrežne insuficijencije indikovana je hemodijaliza.
• Lečenja DIK-a.

AUTOIMUNE HEMOLIZNE ANEMIJE S TOPLIM ANTITELIMA (AIHA)

Dijagnoza:

• Klinička slika.
• Laboratorijska ispitivanja: Nalaz anemije, retikolocitoze, nekonjugovane hiperbilirubinemije, uz utrošen haptoglobin. Coombsov test je pozitivan.

Lečenje:

• Kortikosteroidi.
• Imunosupresivni lekovi.
• Imunoglobulini.
• Plazmafereza.
• Splenektomija.

AUTOIMUNE HEMOLIZNE ANEMIJE S HLADNIM ANTITELIMA

Dijagnoza:

• Klinička slika.
• Laboratorijski znaci hemolize i serološko dokazivanje hladnih aglutinina klase IgG ili IgM u titru većem od 1:1000.

Lečenje:

• Plazmafereza (terapija izbora).
• Imunosupresivna terapija ne daje zadovoljavajući efekat.
• Lečenje osnovne bolesti.

HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE MIKROORGANIZMIMA

• Lečenje infekcije.

HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE FIZIČKIM ČINIOCIMA

• Suzbijanje šoka.
• Lečenje opekotina.

HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE HEMIJSKIM JEDINJENJIMA I LEKOVIMA

• Prekidanje primene leka koji je doveo do hemolize.

MEHANIČKE HEMOLIZNE ANEMIJE

• Hemolizne anemije posle ugradnje veštačke valvule- praćenje bolesnika i u slučaju pogoršanja anemije potrebno je razmotriti odluku o reintervenciji srčane mane.
• Hemolizne anemije zbog bolesti krvnih sudova- lečenje osnovne bolesti.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Hemolizne anemije (Anaemiae haemolyticae) appeared first on Svet Medicine.

Hemoglobin mora biti prisutan da bi osigurao adekvatnu oksigenaciju svih telesnih tkiva i organa. Među tri glavna uzroka anemije spadaju prekomeran gubitak krvi (hemoragija), prekomerno uništenje crvenih krvnih ćelija (hemoliza) ili oskudna proizvodnja crvenih krvnih ćelija (neadekvatna eritropoeza).

Perniciozna anemija nastaje zbog deficita vitamina B12, odnosno poremećene apsorpcije vitamina B12, što je posledica nedostatka unutrašnjeg faktora (IF).

Dijagnoza:

• Anamnestički podaci.
• Fizikalni nalaz.
• Laboratorijska ispitivanja: U perifenoj krvnoj slici postoji anemija, sa megalocitima, izraženom anizocitozom i poikilocitozom. MCV je povišen (preko 100 fl). Broj retikulocita je snižen ili normalan. Broj leukocita je umereno snižen sa prisustvom hipersegmentiranih granulocita. Broj trombocita je umereno snižen. Kostna srž je hipercelularna, sa hiperplazijom eritrocitne loze megaloblasnog tipa. U granulocitnoj lozi prisutni su džinovski metamijelociti i hipersegmentirani granulociti. U Mk lozi prisutni su hiperploidni megakariociti. Sideroblasti u srži povećani su i do 100%. U serumu je snižena koncentracija vitamina B12. Gvožđe u serumu je povišeno sa povećanim stepenom zasićenja transferina 70-100%. Zbog neefektivne eritrocitopoeze povećan je indirektni bilirubin, LDH u serumu, kao i urobilinogen u urinu. U serumu većine bolesnika mogu se dokazati antiparijetalna antitela.
• Gastroskopski pregled otkriva atrofični gastritis, što se potvrđuje i histopatološkim pregledom sluzokože želuca uzete biopsijom. Želudačna sekrcija je smanjena, slobodna hlorovodonična kiselina u želudačnom soku nedostaje i posle stimulacije histaminom.
• Poremećena resorpcoja vitamina B12 dokazuje se Schillingovim testom, pomoću obeleženog vitamina B12 radioaktivnim kobaltom. Bolesnici sa pernicioznom anemijom izlučuju mokraćom manje od 8% oralno unete doze obeleženog vitamina.
• Terapijski odgovor na vitamina B12: nakon primene vitamina B12 vrednosti bilirubina, Fe i LDH se brzo normalizuju, a kostna srž postaje normoblastična. Porast broja retikuolcita, tkz. retikulocitna kriza registruje se 4-7 dana nakon aplikacije vitamina.

Lečenje:

• Parenteralna primena vitamina B12 u dozi 1000 mikrograma i.m. dnevno 7-10 dana, zatim ista doza jedanput nedeljno do normalizacije krvne slike, zatim ista doza jedanput mesečno doživotno.
• Ako postoji i deficit gvožđa primenjuju se i preparati gvožđa.
• U teškim oblicima anemije (Hb ispod 50g/l) indikovane su transfuzije koncentrovanih eritrocita.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Perniciozna anemija (Anaemia perniciosa) appeared first on Svet Medicine.

Sem prekurzora eritrocita ima uticaj i na neurone, ćelije glije, endotelne ćelije, kardiomiocite, miocite i druge. Tako se ispoljava njegovo proangiogeno dejstvo. Proangiogeno dejstvo ima važnu ulogu u regeneraciji organizma u raznim stanjima kod kojih dolazi do ishemije tkiva.

Kod hroničnih bubrežnih bolesnika, ne samo u terminalnoj fazi bolesti dolazi do oštećenja tkiva bubrega i samim tim se oštećuju ćelije odgovorne za stvaranje eritropetina. Anemija hroničnih bolesti ima multifaktorijalnu etiologiju, sem nedostatka eritropoetina takođe čest je i nedostatak gvožđa, loš nutritivni status, gubitke krvi putem gastrointestinalnog trakta i sl.

Anemija kod bolesti bubrega je normohromna i normocitna. Morfologija eritrocita je normalna. Ispitivanje koštane srži ne pokazuje odstupanja od normale. Krvna slika pokazuje nedostatak gvožđa. Broj retikulocita je smanjen. Feritin je paradoksno povišen kod većine pacijenata u terminalnom stadijumu bubrežne bolesti.

Lečenje anemije kod dijaliznih pacijenata

Nelečena anemija kod pacijenata na dijalizi može imati ozbiljne posledice. Povećava se rizik od kardiovaskularnih događaja, centralnog vaskularnog insulta, pogoršava se opšte stanje pacijenta kao i dugogodišnja stopa preživljavanja. Izolovana nadoknada preparata gvožđa nema puno uspeha, jer sinteza eritropoetina po potrebama organizma može da se pojača i do 100 puta, što naravno patološki izmenjen bubreg ne može postići. Lečenje humanim eritropetinom bila je gotovo revolucija u lečenju bubrežnih bolesnika. Sada je na tržištu dostupan veći broj preparata rekombinantnog humanog eritropoetina – rHuEpo (epoetin alfa, epoetin beta, epoetin zeta, darbepoetin alfa). Prema preporukama internacionalnih vodiča NKF-K/DOQI (National Kidnney Foundation-Dialysis Outcomes Quality Initiative), vrednosti hemoglobima ne treba da prelaze 11-12 g/dL. Prema kliničkoj studiji KC Vojvodina, Klinika za nefrologiju, iz 2010 godine nabolje preživljavanje su imali bolesnici sa vrednostima hemoglobina oko 12 g/dL. Učestalost primene i doza rHuEpo se individuelno podešava prema nalazu krvne slike, feritina (< 100 mikrograma/L) , serumskog gvožđa, TIBC, UIBC i saturacije transferina (< 20%). Preparati gvožđa se takođe doziraju individualno prema navedenim laboratorijskim analizama, koje u optimalnom slučaju izvodimo u slučaju krvne slike jednom mesečno, zatim ostale analize 2-3 puta godišnje.

• Tabela ilustrativno prikazuje vrednosti hemoglobina (Hgb) i doze pojedinačnih rHuEpo u odgovarajućim jedinicama u periodu četvoro mesečnog lečenja kod pacijenata na hemodijalizi, koji su počeli sa primenom rHuEpo. Vrednosti Hgb u prvom mesecu su početne vrednosti bez primene rHuEpo, doza rHuEpo za prvi mesec je početna doza, njene vrednosti su korigovane prema vrednostima Hgb u narednom mesecu. Efikasnost doze rHuEpo se tumači po vrednostima Hgb u narednom mesecu.

N= nedeljno.

Zaključak

Blagovremeno lečenje anemije kod pacijenata na hemodijalizi, kao i kod hroničnih bubrežnih bolesnika koji još nisu u terminalnom stadiju bubrežne bolesti ima važan uticaj na kvalitet života i preživljavanje. Dobra korekcija anemije takođe smanjuje procenat kardiovaskularnih komorbiditeta. Korekcija anemije samo preparatima gvožđa nema dovoljan efekat na poboljšanje krvne slike, rHuEpo preparati su najboljim izborom u lečenju ove vrste anemijskog sindroma. Beleže se i slučajevi rezistencije na rHuEpo. Kontraindikacije primene rHuEpo su preosetljivost na aktivnu supstancu i nekontrolisana hipertenzija. Oprezno treba postupati kod pacijenata sa aktivnim malignim oboljenjem. Sa druge strane, vrednosti Hgb > 12.0 g/dL nose povišen rizik od trombemolijskih komplikacija.

Dr Darina Azarija

lekar Internog odeljenja OB Pančevo

The post Anemija hroničnih bolesti kod pacijenata na hemodijalizi appeared first on Svet Medicine.