Tetralogija Fallot obuhavata četiri istovremene greške:

1. STENOZA UŠĆA A.PULMONALIS
2. KOMORSKI SEPTALNI DEFEKT
3. DEKSTROPOZICIJU AORTE – “jaše nad septumom”
4. HIPERTROFIJA DESNE KOMORE

Patogeneza:

• Dekstropozicija aorte omogućava da aorta prima krv iz obe komore, što značI da u nju ulazi i oksigenisana i neoksigenisana venska krv
• Stenoza pulmonalnog ušća sprečava protok ka plućima, tako da veći deo krvi iz desne komore odlazi u aortu, manji u pluća (sledi smanjena oksigenacija krvi)
• Desna komora savlađuje dva otpora: stenozu pulmonalnog ušća i sistemski pritisak, pa dolazi do hipertrofije desne komore

Klinički oblici:

1. BLEDI FALLOT 
   blažI oblik; manje suženje a.pulmonalis; blaga cijanoza
2. EKSTREMNI FALLOT 
   izrazita cijanoza od rođenja; kod odraslih se ne sreće

Klinička slika:

• CIJANOZA je najvažnija karakteristika !!!

  Cijanoza je plavičasta, modra prebojenost kože i sluznica nastala usled smanjene saturacije hemoglobina (Hgb) kiseonikom (povišen je redukovani hemoglobin (Hgb) u krvi, više od 5g/100ml)

• CENTRALNA CIJANOZA: 
  plavičasta prebojenost kože i sluznica usta (naročito jezika !!!), 
  sreće se kod plućnih bolesti (pad ventilacija; poremećen odnos ventilacija/perfuzija), srčanih bolesti (stenoza pulmonalne arterije, tetralogija Fallot – desno-levi (DL) šant)
• PERIFERNA CIJANOZA: 
  plavičasta prebojenost kože. Jezik normalne boje !!!
  Nastaje usled poremećaja cirkulacije (mali minutni volumen (MV) srca), usled čega raste koncentracija redukovanog hemoglobina (Hgb) u venskoj krvi, dok je u arterijskoj saturacija kiseonika normalna. 
  Periferna cijanoza postoji u mitralnoj stenozi, kardiogenom šoku, kod lokalne vazokonstrikcije (stezanje prsta gumicom)
• Većina dece nema cijanozu na rođenju, već se javlja od 6-12 meseca
• Usled anoksemije deca zaostaju u razvoju.

  Tolerancija na otpor je izuzetno smanjena, javlja se cijanoza i dispnea, pa deca zauzimaju ČUČEĆI POLOžAJ, jer u njemu osećaju manju dispneju. Cijanoza se javlja pri plaču, trčanju, hranjenju

• U slučajevima teške tetralogije Fallot i teže anoksemije mozga, deca imaju ANOKSEMIČNE KRIZE (obično pri plaču, hranjenju) koje se ispoljavaju iznenadnom malaksalošću, gubitkom svesti, konvulzijama, šokom od smrti. Uzrok je spazam plućne infundibularne arterije

Fizikalni nalaz:

• Karakteristična je UDVOJENOST DRUGOG TONA
• Čujna je samo A2 komponenta; nad pulmonalnom arterijom se čuje samo SISTOLNI EJEKCIONI ŠUM različitog intenziteta (od dosta grubog, praćenog trilom, do sasvim blagog; u najtežim slučajevima se ne čuje, dakle, jačina šuma opada sa većom pulmonalnom stenozom)
• Usled anoksemije javlja se poliglobulija (porast eritrocita (Er) i hematokrita (Ht))

EKG:

• hipertrofija desne komore: visok R u V1; dubok S u V6

Prognoza i komplikacije:

• Ova mana ima lošu prognozu.
• Deca umiru usled infekcija, moždanog apscesa, tromboza, infektivnog endokarditisa, anoksemične krize
• Najteža komplikacija je cerebralna tromboza (usled poliglobulije) koja daje hemiplegije

RTG:

• malo srce sa hipertrofijom desne komore; luk a.pulmonalis nedostaje; vrh srca proširen u vidu ”drvene klompe”; vaskularna šara pluća je oskudna

Terapija:

• zatvaranje VSD;
• hiruška transpozicija krvnih sudova;
• proširenje pulmonalne stenoze

Izvor: medSkripte, wikipedia.org, yale.edu, mayoclinic.com, 

The post Tetralogija Fallot appeared first on Svet Medicine.

• BlažI oblici mogu biti bez simptoma, a SISTOLNI ŠUM se slučajno otkriva
• U težim služajevima: dispnea pri naporu, ponekad sinkopa, moguća je cijanoza perifernog tipa
• Karakterističan je SISTOLNI EJEKCIONI ŠUM nad pulmonalnom arterijom koji se širi ka levom ramenu i vratu, može biti praćen trilom
• Kod teške stenoze drugi ton je široko udvojen, a P2 komponenta je oslabljena
• Čest je RANI EJEKCIONI ŠUM 

EKG:

• hipertrofija desne komore = visok R u V1 i V2; dubok S u V5 i V6;
• izraz sistolnog opterećenja desne komore je negativan T u V1

Terapija:

• je hiruška ako je gradijent pritisaka između desne komore i a.pulmonalis 40-60 mmHg 
  (Perkutana transluminalna valvularna dilatacija)

Izvor: medskripte, wikipedia, yale.edu, mayoclinic.com, 

The post Stenoza plućne arterije (stenosis arteriae pulmonalis) appeared first on Svet Medicine.

ETIOLOGIJA:

• reumatska groznica
• zastoj krvi u velikim venama i porast pritiska

KLINIČKA SLIKA:

• Manji priliv u desno srce smanjuje minutni volumen (MV), zamor, palpitacije
• Usled venskog zastoja bolovi u predelu jetre, edemi
• Pulsacije velikih vena na vratu

FIZIKALNI NALAZ:

• Nalaz na srcu je isti kao i kod mitralne stenoze, samo se bolje čuje na donjem delu sternuma, a dijastoli šum se pojačava u inspirijumu = CARVALLOV ZNAK
• S1 je pojačan
• Ponekad se čuje zvek otvaranja trikuspidne valvule

EKG:

• hipertrofija desne pretkomore (DP) (P pulmonale)

RTG:

• hipertrofija DP
• svetla plućna polja (smanjen protok)

TERAPIJA:

• neslana hrana,
• diuretici,
• hiruška terapija (komisurotomija, balon dilatacija)

Izvor: medskripte, yale.edu, 

The post Trikuspidalna stenoza appeared first on Svet Medicine.

ETIOLOGIJA:

• reumatska groznica
• urođena aortna stenoza (često udružena sa mono ili bikuspidnom aort. valvulom)
• ateroskleroza
• Svi etiološki oblici imaju sklonost ka ranoj kalcifikaciji aortnih zalistaka

PATOGENEZA:

Hemodinamski poremećaji zavise od stepena stenoze

• Sve dok je otvor većI od ¼ normalnog, ne ispoljavaju se simptomi, zato što je povećan pritisak u levoj komori u toku sistole, a to održava zadovoljavajućI minutni volumen (MV)
• Kada je otvor manji od ¼ normalnog (2,6-3,5cm²) dolazi do hipertrofije leve komore (LK), zbog opterećenja pritiskom
• Pored hipertrofije LK dolazi i do porasta otpora u perifernim krvnim sudovima, da bi se održao srednji pritisak u aorti u granicama normale
• Snažnije kontrakcije leve pretkomore (LP) učestvuju u boljem punjenju LK, kako bi se što duže održao normalan MV
• Hipertrofisani miokard zahteva više O₂, a skraćenje dijastole (zbog duge sistole), dovodi do smanjenja pritiska u koronarnim krvnim sudovaima, što je uzrok koronarnog bola u aortnoj stenozi
• Dilatirana LK ne može da održI normalan MV, pa može doćI i do porasta pritiska u plućima sa slikom KONGESTIJE PLUĆA ili sa pojavom PLUĆNOG EDEMA

KLINIČKA SLIKA: dominantni su znaci insuficijencije levog srca

• DISPNEA koja može imati oblik srčane astme ili edema pluća
• ANGINA PECTORIS: javlja se i pri mirovanju
• SINKOPE: zbog pada MV i protoka kroz mozak
• BLEDILO LICA

FIZIKALNI NALAZ

1. UDAR SRČANOG VRHA je pojačan (usled hipertrofije LK)
2. SISTOLNI TRIL: palpacijom levog prekordijuma (2.MRP) i nad karotidama
3. PULS a.radialis = PARVUS ET TARDUS (smanjene visine i spor); tj, puls na periferiji kasni u odnosu na S1 i male je amplitude
4. Arterijski Pritisak je KONVERGENTAN = NIZAK SISTOLI i VISOK DIJASTOLNI pritisak
5. POSTOJI SISTOLNI ŠUM koji se najbolje čuje nad aortnim ušćem i nad Erbom. Šum se bolje čuje kada bolesnik sedi. Upoređuje se sa glasom galeba i tipa je KREŠENDO-DEKREŠENDO (u prvoj ½ raste, a u drugoj ½ slabi)
6. EJEKCIONI KLIK – rani sistolni (smanjuje se u čučećem položaju)
7. Šum u aortnoj stenozi je pojačan čučeći, a oslabljen stojeći I pri naporu

EKG:

• znaci hipertrofije LK
• skretanje osovine ulevo
• moguć AV blok II ili III stepena

RTG:

• izduženo srce
• hipertrofija LK
• vrh srca je masivan
• kalcifikacije zalistaka
• ispupčen luk ascendentne aorte

KOMPLIKACIJE:

• subakutni bakterijski endokarditis

DIFERENCIJALNA DG sistolnog šuma:

• VSD, stenoza pulmonalne arterije, mitr. insuficijencija, anemija, hipertireoza, ciroza jetre, stenoza karotide

TERAPIJA:

• ASIMPTOMATSKI OBLICI: izbegavanje napora, prevencija ednokarditisa, EHO i EKG kontrole na 6-12 meseci
• SIMPTOMATSKI OBLICI: hirurgija (komisurotomija), balon-dilatacija, veštačka valvula

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, yalemedicalgroup.org,

The post Aortna stenoza (suženje otvora aorte) appeared first on Svet Medicine.