Dijagnoza:

• Laboratorijski nalazi: U perifernoj krvi postoji izrazito visok broj trombocita, često preko 1000×10*9/l. U razmazu periferne krvi nalazi se veliki broj trombocita različite veličine, ponekad džinovskih. Poremećaj funkcije trombocita rezultira produženim vremenom krvavljenja, kao i slabom agregacijom trombocita na adrenalin. U jedne trećine bolesnika postoji leukocitoza 10-40×10*9/l bez istovremenog porasta nezrelih elemenata mijeloidne loze. Eritroidna loza je normalna. Zbog učestalih krvavljenja može se registrovati hipohromna anemija i sniženo gvožđe u krvi.
• Punkcija kosne srži: nalazi se povećan broj produktivnih megakariocita.
• Biopsija kostne srži: tipičan nalaz je uvećanje broja megakariocita, oni su veliki sa zrelom citoplazmom i multilobuliranim jedrima, sa sklonošću ka stvaranju klastera duž sinusa. U ranom stadijumu ET celularnost kostne srži je normalna. Blago do umereno uvećana celularnost može se naći u bolesnika koji imaju broj trombocita iznad 1000×10*9/l. Granulopoeza i eritropoeza su normalne.
• Skor APL je normalan.
• UZ pregled abdomena nalazi splenomegaliju.
• Sadržaj u serumu IL-6,C-reaktivnog proteina i fibrinogena je značajno niži kod ET nego kod sekundarnih trombocitoza.
• Citogenetska ispitivanja pokazuju normalan kariotip.
• Ispitivanjem rasta megakariocitnih kolonija u kulturi u ET dobija se spontan rast kolonija.

Lečenje:

• Svi bolesnici sa ET treba da prestanu sa pušenjem, treba izbegavati nesteroidne antiinflamatorne lekove zbog rizika od hemoragija.
• Hidroksiurea u početnoj dozi 1g na dan, a zatim dozu treba podesiti tako da se broj trombocita održava između 200-400×10*9/l bez leukopenije (broj leukocita iznad 3×10*9/l).
• Ako bolesnici ne podnose hidroksiureu prelazi se na anagrelid. Početna doza je 0,5 mg na dan i povećava se za 0,5 mg svakih 5-7 dana ako broj trombocita ne opadne na normalan nivo. Uobičejena doza je 2-2,5 mg na dan.
• Postoje bolesnici koji ne tolerišu ni hidroksiureu ni anagrelid zbog GIT smetnji i glavobolje. U ovih bolesnika primenjuje se alfa-interferon u dozi 3 miliona jedinica s.c. 3 x nedeljno.
• Druga mogućnost je primena busulfana u dozi 4 mg na dan tokom dve nedelje svaki put kada broj trombocita poraste iznad normalne vrednosti.
• Ako su bolesnici ispod 40 godina života ne treba primenjivati lečenje, čak ni kada je broj trombocita iznad 1000×10*9/l, izuzev ako imaju rizik za razvoj trombohemoragijskih simptoma ili imaju značajne faktore rizika za aterosklerotičnu bolest. Lečenje se sprovodi ako treba da se uradi neki hirurški zahvat.
• Ne savetuje se lečenje žena koje su bez simptoma u generativnom periodu. U trudnica treba primeniti trombocitoferezu i aspirin 100mg na dan. Busulfan i hidroksiureu do trećeg meseca trudnoće ne treba davati jer su teratogeni, a ako su neophodni treba ih primeniti tek u drugom trimestru.
• U slučaju tromboze ili hemoragije u ET sa visokim brojem trombocita treba primeniti trombocitoferezu, a istovremeno započeti mijelosupresivno lečenje.
• Terapija se preporučuje kada je broj trombocita iznad 600×10*9/l u bolesnika starijih od 60 godina, u bolesnika sa anamnezom o trombozama i sa kardiovaskularnim rizicima.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Esencijalna trombocitemija appeared first on Svet Medicine.

Dijagnoza:

• Laboratorijski nalazi: U većine bolesnika nalazi se normocitna, normohromna anemija. U razmazu periferne krvi nalazi se anizocitoza, poikilocitoza i eitrociti u obliku suze (dakriociti) kao i eritroblasti. Broj retikulocita je malo povišen, a znatnije ako postoji hemoliza. Autoimuna hemolizna anemija se nalazi kod nekih bolesnika. U većine bolesnika broj leukocita je povećan (umereno povećan i obično ne prelazi 40×10*9/l), sa prisustvom nezrelih oblika G loze sve do blasta u razmazu periferne krvi. U odmaklim stadijumima bolesti nalazi se leukopenija. Broj trombocita može biti normalan, u trećine bolesnika povećan, a na kraju bolesti u svih bolesnika smanjen. Kvalitativni poremećaji trombocita postoje u većine bolesnika.
• Punkcija kostne srži je otežana zbog fibroze i obično se ili aspirira mala količina hipocelularne srži ili se srž punkcijom ne može uopšte dobiti.
• Za dijagnozu bolesti neophodan je histološki pregled kostne srži koji otkriva ili hipercelularnost i različit stepen fibroze ili smanjenu celularnost, veliki broj megakariocita i taloženje retikulina i kolagena.
• Kod nekih bolesnika postoje poremećaji koagulacije krvi. Zbog smanjenog V faktora koagulacije protrombinsko vreme je produženo, a u malog broja bolesnika prisutni su pokazatelji DIK-a koji ukazuju na postojanje klinički neprimetne diseminovane intravaskularne koagulacije.
• Nivo folata u serumu je nizak, nivo vitamina B12 i kapaciteta vezivanja vitamina B12 povišen.
• Skor alkalne fosfataze u leukocitima je normalan ili povišen.
• Nivo serumskih urata i LDH je povišen.
• UZ pregled abdomen otkriva splenomegaliju i hepatomegaliju.
• U nekih bolesnika nalazi se izliv (u pleuri, perikardu, abdomenu).
• Citogenetska ispitivanja.
• Ekstramedularna hematopoeza može se dokazati ispitivanjem kinetike radioaktivno obeleženog gvožđa, biopsijom jetre ili patohistološkim pregledom izvađene slezine.

Lečenje:

• U lečenju anemije koriste se androgeni (oksimetolon u dozi 50 mg 1-3 puta dnevno per os ili danazol 200 mg 3 puta dnevno per os), kortikosteroidi (30mg na dan) i transfuzije eritrocita.
• U lečenju trombocitopenije koriste se androgeni, kortikosteroidi i transfuzije trombocita.
• Ako je krvavljenje posledica deficita faktora V treba dati sveže smrznutu plazmu.
• U bolesnika sa hiperurikemijom dati alopurinol.
• Hidroksiurea per os ima povoljan efekat u slučajevima organomegalije, simptomatske leukocitoze i trombocitoze.
• Splenektomija je indikovana u sledećim situacijama: velika splenomegalija, refraktarna hemolizna anemija, refraktarna trombocitopenija i portalna hipertenzija sa teškom trombocitopenijom.
• Zračenje slezine, u bolesnika koji su kandidati za splenektomiju a u kojih je ona kontraindikovana.
• Pokušaji lečenja sa eritropoetinom i interferonom ostali su bez značajnijeg efekta.
• Transplantacija kostne srži, u mlađih bolesnika koji imaju HLA srodnog davaoca.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Agnogena mijeloidna metaplazija appeared first on Svet Medicine.

Glavna osobina bolesti je povećanje mase eritrocita, hemoglobina i hematokrita uz povećanje broja granulocita i trombocita, splenomegaliju i ređe hepatomegaliju.

Dijagnoza:

• Laboratorijski nalazi: U pravoj policitemiji broj eritrocita je izrazito povećan, hemoglobin je visok, hematokrit je visok. Eritrociti su mikrocitne morfologije. Broj leukocita je povećan u 2/3 bolesnika i kreće se od 15-25×10*9/l. Skor aktivnosti alkalne fosfataze u leukocitima je povećan. Broj trombocita je povećan u preko 50% bolesnika. Trombociti mogu biti i kvalitativno izmenjeni. Vreme krvarenja je često produženo. PV, PTT i fibrinogen su normalni.
• Vrednosti vitamina B12 u serumu i sposobnost vezivanja tog vitamina u serumu su povećane.
• Biohemijske analize često pokazuju povećanje uratne kiseline.
• Zasićenje arterijske krvi kiseonikom je normalno (za razliku od sekundarnih eritrocitoza).
• Citološki pregled kostne srži: Pokazuje hipercelularnost sa hiperplazijom sve tri krvne loze, eritrocitne, granulocitne i megakariocitne. Izgled megakariocita je polimorfan sa značajnim varijacijama u veličini – od malih tzv. mikromegakariocita do ogromnih, džinovskih.
• Histološki pregled kostne srži: Pokazuje hipercelularnost sa trilinijskom hiperplazijom. Karakteristično uvećanje i grupisanje megakariocita i hiperplazija eritrocitne loze sa hiperplastičnim i dilatiranim sinusima su glavne histološke odlike kostne srži u PV.
• Većina bolesnika ima spontan rast eritroidnih kolonija u kulturi, ovaj test služi za dijagnozu PV.
• Drugi važan test za dijagnozu bolesti je odredjivanje nivoa eritropoetina u krvi (moguće je odrediti tehnikom RIA ili ELISA). U pravoj policitemiji eritropoetin u serumu je snižen.
• U PV mogu se naći citogenetske anomalije, i to na hromosomima 1, 5, 7, 8, 9, 12, 13 i 20.
• UZ pregled abdomena otkriva splenomegaliju u 70% bolesnika, u manjeg broja bolesnika hepatomegaliju.
• Za dijagnozu prave policitemije neophodno je odredjivanje mase eritrocita. Ako u bolesnika ne postoji povećanje mase eritrocita preko 30 ml/kg telesne težine ne može se govoriti o PV.

Kriterijumi za postavljanje dijagnoze PV – Polycythaemia Vera Study Group (PVSG):

• Veliki kriterijumi :

A1 Povećana masa eritrocita- muškarci > 36 ml/kgTT, žene > 32 ml/kgTT
A2 Normalna saturacija arterijske krvi kiseonikom (>92%)
A3 Splenomegalija

• Mali kriterijumi:

B1 Broj trombocita > 400×10*9/l
B2 Broj leukocita > 12×10*9/l
B3 Skor leukocitne alkalne fosfataze > 100 ili povećan nivo B12 (>900pg/ml) ili povećan kapacitet za vezivanje B12 ( 2.200 pg/ml)

Dijagnoza se smatra postavljenom ako bolesnik ima sva tri velika kriterijuma ili dva velika i bilo koja dva mala kriterijuma.

Lečenje:

• Flebotomija je osnova lečenja, jednom flebotomijom se uklanja 300-500ml krvi, a vrši se svaki drugi ili treći dan dok hematokrit ne padne na 0,40-0,45/l. Flebotomije mogu dovesti do deficita Fe, ali se njegovo davanje ne preporučuje jer ubrzava eritrocitopoezu.
• Ako je broj trombocita preko 400×10*9/l treba primeniti i hidroksiureu, može se početi sa 500 mg per os na dan, doza leka se odredjuje prema broju trombocita koji treba da se održava izmedju 100 – 400 x10*9/l, a broj leukocita iznad 3 x10*9/l.
• Ako postoji izražena trombocitoza primenjuje se i anagrelid (4 x 0,5 mg na dan per os) ili
• Interferon alfa ( 3 miliona jedinica s.c. 3 x nedeljno).
• U bolesnika kod kojih je potrebno hitno smanjiti broj trombocita treba uraditi trombocitoferezu, a istovremeno dati lekove koji smanjuju stvaranje trombocita.
• U bolesnika sa prisustvom vaskularnih sindroma primenjuju se i antiagregacioni lekovi.
• U slučaju hiperurikemije primenjuje se alopurinol.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Prava policitemija (policitemia rubra vera) appeared first on Svet Medicine.

 Pandemija je delovala i kao katalizator koji je ubrzao promenu načina rada udruženja pacijenata i naterao mnoge od nas da prihvatimo virtuelnu komunikaciju kao normalan deo naših života.

Kongres će biti održan u izmenjenom okruženju i zato želimo da izrazimo veliko žaljenje što ove godine nećemo imati prilike da se družimo uživo, ali istovremeno sa nestrpljenjem iščekujemo naše virtuelno druženje.

Ostanite zdravi i bezbedni i dobro nam došli,
Tim LIPE

The post 3. kongres pacijenata obolelih od limfoma appeared first on Svet Medicine.