Šta je nesidioblastoza?

Termin nesidioblastoza (grčki: nesidion – ostrvce i blastos – klica) opisuje stanje u kojem se endokrine ćelije ne organizuju u jasno definisana Langerhansova ostrvca, već su razbacane po čitavom parenhimu žlezde. Ovaj poremećaj dovodi do teške, perzistentne hipoglikemije koja, ako se ne prepozna na vreme, može izazvati trajna neurološka oštećenja kod novorođenčeta.

Klinička slika i simptomi

Bolest se obično manifestuje neposredno nakon rođenja ili u prvim mesecima života. Glavni znaci hipoglikemije kod odojčadi uključuju:

• Izraženu razdražljivost ili ekstremnu letargiju.
• Cijanozu (plavičastu boju kože).
• Probleme sa hranjenjem i epizode apnee (prekida disanja).
• Konvulzije (trzaje tela) slične epileptičnim napadima.

Kritično niska glikemija kod ove dece zahteva kontinuiranu infuziju glukoze u visokim koncentracijama kako bi se održao nivo šećera u krvi.

Dijagnostički izazovi

Dijagnoza se postavlja na osnovu dokazanog hiperinsulinizma u trenutku kada je glikemija niska (ispod 2.5mmol/l). Za razliku od odraslih pacijenata, kod dece je lokalizacija procesa otežana jer je reč o difuznoj promeni, a ne o solitarnom tumoru. Genetska istraživanja su pokazala da su određene mutacije na kanalima za kalijum (KATP kanali) ključni pokretači ove bolesti.

Hirurško lečenje: Subtotalna pankreatektomija

Hirurgija dolazi u obzir kada medikamentno lečenje (diazoksid, oktreotid) ne daje rezultate u kontroli glikemije.

Kao hirurg koji se bavi patologijom pankreasa, naglašavam da je hirurški pristup kod nesidioblastoze jedan od najdelikatnijih zahvata u dečjoj hirurgiji. Najčešće se primenjuje subtotalna (95%) pankreatektomija.

• Procedura: Odstranjuje se najveći deo žlezde, ostavljajući samo mali deo parenhima uz zid duodenuma.
• Cilj: Očuvanje vaskularizacije duodenuma i očuvanje holedohusa (žučnog kanala), uz istovremeno uklanjanje kritične mase endokrinih ćelija koje uzrokuju hiperinsulinizam.

Iako je operacija često jedini način da se spasi dete od trajnog oštećenja mozga, ona nosi rizik od kasnijeg razvoja egzokrine insuficijencije i dijabetesa, stanja koja zahtevaju doživotno praćenje i specifičnu terapiju, slično onome što viđamo kod hroničnog pankreatitisa.

Dr Đorđe Knežević

Dr sci med Đorđe Knežević je jedan od vodećih hirurga u oblasti hepato-bilio-pankreatične hirurgije u okviru Prve hirurške klinike, UKC Srbije. Trenutno je načelnik IX odeljenja na Klinici.

Član je sledećih profesionalnih udruženja:

• Jugoslovensko udruženje za endoskopsku hirurgiju (JUEH),
• Hirurška sekcija Srpskog lekarskog društva (SLD),
• Evropski pankreasni klub (EPC-European pancreatic club),
• European Hepato-Pancreato-Biliary Assocoation (E-HPBA)

The post Endokrini poremećaji pankreasa kod dece: Fokus na nesidioblastozu appeared first on Svet Medicine.

Pankreasne pseudociste: Najčešća komplikacija

Gotovo jedna trećina pacijenata sa hroničnim pankreatitisom razvije pseudocistu. Za razliku od pravih cista, one nemaju epitelni omotač; ograničene su reaktivnim granulacionim tkivom i ispunjene enzimima bogatom tečnošću, debrijem i nekrotičnim tkivom.

Patofiziologija i klinička slika

Pseudociste nastaju usled disrupcije duktalnog sistema ili likvefakcije nekrotičnog tkiva. One mogu biti:

• Male intrapankreatične: Često asimptomatske.
• Velike ekstrapankreatične: Mogu okupirati delove udaljene od pankreasa, vršeći pritisak na želudac, kolon ili jetru.

Pacijenti se najčešće žale na nadutost, rani osećaj sitosti (usled kompresije želuca) i bol. Kod velikih cista u glavi pankreasa može se javiti ikterus (žutica) zbog pritiska na žučne puteve.

Vaskularne i infektivne komplikacije

Ovo su stanja koja zahtevaju hitnu hiruršku ili interventnu radiološku reakciju:

1. Pseudoaneurizme: Potencijalno letalna komplikacija koja nastaje usled zapaljenske erozije arterijskog zida (najčešće lijenalne ili gastroduodenalne arterije). One su najčešći izvor masivnog krvarenja u kavitet pseudociste.
2. Tromboza lijenalne vene: Javlja se kod oko 13% pacijenata, vodeći ka formiranju gastričnih variksa i portnoj hipertenziji.
3. Infekcija pseudociste: Manifestuje se sindromom sepse i pojavom vazduha u kavitetu ciste na CT snimku.

Metode lečenja i hirurška drenaža

Tretman je visoko varijabilan i kreće se od praćenja (za male, asimptomatske ciste) do drenažnih procedura.

• Perkutana drenaža (CT/UZ vođena): Prva linija kod inficiranih pseudocista, mada nosi rizik od nastanka kutano-pankreasnih fistula.
• Endoskopska drenaža (EUS): Unutrašnja drenaža kroz zid želuca ili duodenuma, čime se izbegava rizik od eksternih fistula.
• Hirurška drenaža: Metoda izbora kod kompleksnih kolekcija koje ne reaguju na minimalno invazivne pristupe ili kod pojave komplikacija poput pseudoaneurizmi.

Hirurški osvrt i perspektive

Kao hirurg, naglašavam da se hirurška intervencija kod hroničnog pankreatitisa ne planira samo radi rešavanja bola, već i radi sprečavanja progresije ka malignitetu. Poznato je da hronična inflamacija i aktivacija NF-kB signalnog puta predstavljaju plodno tlo za nastanak karcinoma. U tom kontekstu, novi molekularni agensi poput Elraglusiba (9-ING-41) mogu biti ključni u budućnosti za pacijente sa uznapredovalim promenama, jer deluju na same mehanizme preživljavanja tumorskih ćelija koji su često hiperaktivni u inflamiranom tkivu.

Takođe, kod pacijenata kod kojih je destrukcija žlezde dovela do dijabetesa, kontrola glikemije novim terapijama poput Tirzepatida postaje imperativ u postoperativnom oporavku i dugoročnom upravljanju bolešću.

Dr Đorđe Knežević

Dr sci med Đorđe Knežević je jedan od vodećih hirurga u oblasti hepato-bilio-pankreatične hirurgije u okviru Prve hirurške klinike, UKC Srbije. Trenutno je načelnik IX odeljenja na Klinici.

Član je sledećih profesionalnih udruženja:

• Jugoslovensko udruženje za endoskopsku hirurgiju (JUEH),
• Hirurška sekcija Srpskog lekarskog društva (SLD),
• Evropski pankreasni klub (EPC-European pancreatic club),
• European Hepato-Pancreato-Biliary Assocoation (E-HPBA)

The post Komplikacije hroničnog pankreatitisa: Hirurški izazovi i pseudociste appeared first on Svet Medicine.

Patoanatomske karakteristike

Većina insulinoma je malih dimenzija – 90% je ispod 2 cm, a preko 50% ispod 1,5 cm u prečniku. Veći tumori su obično maligni, što se sreće u oko 10% slučajeva. Siguran dokaz maligniteta je prisustvo metastaza u limfnim čvorovima i jetri ili infiltrativni rast u okolno tkivo.

• Lokalizacija: Solitarni su u 80-90% slučajeva, ravnomerno raspoređeni u glavi, telu i repu pankreasa.
• Izgled: Makroskopski su tamne (plavo-ljubičaste) boje, okruglog oblika i čvršće konzistencije od okolnog parenhima.
• Specifičnost: Za razliku od gastrinoma, insulinomi su izuzetno retko ektopično locirani (ispod 1%).

Klinička slika: Whipple-ova trijada

Iako simptomi nisu uvek specifični, Whipple-ova trijada predstavlja zlatni standard za sumnju na insulinom:

1. Hipoglikemijske smetnje u vreme gladi ili nakon fizičkog napora.
2. Glikemija u napadu ispod 45mg% (2.5mmol/l).
3. Povlačenje simptoma odmah nakon davanja glukoze.

Simptomi nastaju usled neuroglikopenije (moždane ćelije su ekstremno osetljive na nedostatak glukoze) i manifestuju se kao konfuzija, gubitak svesti, amnezija ili epileptiformni grčevi. Često se ovi pacijenti, zbog bizarnog ponašanja, pogrešno smeste u psihijatrijske ustanove pre nego što se postavi prava dijagnoza.

Dijagnostika i lokalizacija

Temelj dijagnoze je 72-časovni test gladi. Visok nivo insulina u plazmi uz nisku glikemiju potvrđuje organski hiperinsulinizam (količnik insulin/glikemija >0.4).

Lokalizaciona dijagnostika: Hirurški izazov

Zbog male veličine tumora, lokalizacija je često otežana. Standardne metode (UZ, KT, NMR) otkrivaju do 50% tumora. Ukoliko su nalazi negativni, koriste se:

• Selektivna angiografija sa kalcijumskom stimulacijom.
• Endoskopska ultrasonografija (EUS).
• Transhepatička kateterizacija vena (rezervisana za najteže slučajeve).

Hirurško lečenje: Pristup dr Đorđa Kneževića

Hirurška istraživanja pokazuju da iskusan hirurg, uz pomoć intraoperativne ultrasonografije, može naći tumor u preko 90% slučajeva, čak i kada preoperativna dijagnostika zakaže.

Operativne tehnike

1. Enukleacija: Benigni tumori se odstranjuju pažljivim odvajanjem uz samu kapsulu. Poseban oprez je potreban kod tumora u glavi pankreasa zbog blizine Virsungovog kanala.
2. Distalna pankreatektomija: Primenjuje se kod tumora u telu i repu ako postoji rizik od lezije glavnog kanala.
3. MEN I pacijenti: Zbog multiplih tumora, često je indikovana distalna pankreatektomija uz pažljivu ekploraciju glave pankreasa.
4. Maligni insulinom: Zahteva radikalnije zahvate (kefalična duodenopankreatektomija ili distalna resekcija sa splenektomijom i limfadenektomijom).

Hirurški osvrt: Diferencijalna dijagnoza i rizici

Kao hirurg, naglašavam važnost isključivanja fakticijskog hiperinsulinizma (zloupotreba insulina ili antidijabetika). Takođe, u stanjima kao što je hronični pankreatitis, fibroza može značajno otežati palpaciju malog tumora.

Zanimljivo je uporediti insulinom sa savremenim metaboličkim terapijama koje smo analizirali. Dok insulinom uzrokuje patološki višak insulina, novi lekovi poput Tirzepatida i Semaglutida deluju na “pametan” način, stimulišući insulin samo kada je glukoza povišena, čime se izbegavaju hipoglikemijske krize koje su kod insulinoma dramatične i opasne po život.

Dr Đorđe Knežević

Dr sci med Đorđe Knežević je jedan od vodećih hirurga u oblasti hepato-bilio-pankreatične hirurgije u okviru Prve hirurške klinike, UKC Srbije. Trenutno je načelnik IX odeljenja na Klinici.

Član je sledećih profesionalnih udruženja:

• Jugoslovensko udruženje za endoskopsku hirurgiju (JUEH),
• Hirurška sekcija Srpskog lekarskog društva (SLD),
• Evropski pankreasni klub (EPC-European pancreatic club),
• European Hepato-Pancreato-Biliary Assocoation (E-HPBA)

The post Insulinom: Najčešći endokrini tumor pankreasa appeared first on Svet Medicine.