Šta je nesidioblastoza?

Termin nesidioblastoza (grčki: nesidion – ostrvce i blastos – klica) opisuje stanje u kojem se endokrine ćelije ne organizuju u jasno definisana Langerhansova ostrvca, već su razbacane po čitavom parenhimu žlezde. Ovaj poremećaj dovodi do teške, perzistentne hipoglikemije koja, ako se ne prepozna na vreme, može izazvati trajna neurološka oštećenja kod novorođenčeta.

Klinička slika i simptomi

Bolest se obično manifestuje neposredno nakon rođenja ili u prvim mesecima života. Glavni znaci hipoglikemije kod odojčadi uključuju:

• Izraženu razdražljivost ili ekstremnu letargiju.
• Cijanozu (plavičastu boju kože).
• Probleme sa hranjenjem i epizode apnee (prekida disanja).
• Konvulzije (trzaje tela) slične epileptičnim napadima.

Kritično niska glikemija kod ove dece zahteva kontinuiranu infuziju glukoze u visokim koncentracijama kako bi se održao nivo šećera u krvi.

Dijagnostički izazovi

Dijagnoza se postavlja na osnovu dokazanog hiperinsulinizma u trenutku kada je glikemija niska (ispod 2.5mmol/l). Za razliku od odraslih pacijenata, kod dece je lokalizacija procesa otežana jer je reč o difuznoj promeni, a ne o solitarnom tumoru. Genetska istraživanja su pokazala da su određene mutacije na kanalima za kalijum (KATP kanali) ključni pokretači ove bolesti.

Hirurško lečenje: Subtotalna pankreatektomija

Hirurgija dolazi u obzir kada medikamentno lečenje (diazoksid, oktreotid) ne daje rezultate u kontroli glikemije.

Kao hirurg koji se bavi patologijom pankreasa, naglašavam da je hirurški pristup kod nesidioblastoze jedan od najdelikatnijih zahvata u dečjoj hirurgiji. Najčešće se primenjuje subtotalna (95%) pankreatektomija.

• Procedura: Odstranjuje se najveći deo žlezde, ostavljajući samo mali deo parenhima uz zid duodenuma.
• Cilj: Očuvanje vaskularizacije duodenuma i očuvanje holedohusa (žučnog kanala), uz istovremeno uklanjanje kritične mase endokrinih ćelija koje uzrokuju hiperinsulinizam.

Iako je operacija često jedini način da se spasi dete od trajnog oštećenja mozga, ona nosi rizik od kasnijeg razvoja egzokrine insuficijencije i dijabetesa, stanja koja zahtevaju doživotno praćenje i specifičnu terapiju, slično onome što viđamo kod hroničnog pankreatitisa.

Dr Đorđe Knežević

Dr sci med Đorđe Knežević je jedan od vodećih hirurga u oblasti hepato-bilio-pankreatične hirurgije u okviru Prve hirurške klinike, UKC Srbije. Trenutno je načelnik IX odeljenja na Klinici.

Član je sledećih profesionalnih udruženja:

• Jugoslovensko udruženje za endoskopsku hirurgiju (JUEH),
• Hirurška sekcija Srpskog lekarskog društva (SLD),
• Evropski pankreasni klub (EPC-European pancreatic club),
• European Hepato-Pancreato-Biliary Assocoation (E-HPBA)

The post Endokrini poremećaji pankreasa kod dece: Fokus na nesidioblastozu appeared first on Svet Medicine.

1. Primarne malformacije i razvojni zastoj

Agenezija i hipoplazija pankreasa

Primarna agenezija je ekstremno redak i često fatalan poremećaj, udružen sa intrauterinim zastojem rasta zbog nedostatka insulina. S druge strane, parcijalna agenezija (tzv. „kratak pankreas“) pogađa dorzalni deo.

• Klinički značaj: S obzirom na to da je većina ostrvaca lokalizovana u distalnom delu, ovi pacijenti imaju visok rizik od dijabetesa, slično kao kod stanja nesidioblastoze ili nakon velikih resekcija.

Anularni pankreas

Ovaj poremećaj, sa incidencom 1:20.000, karakteriše prsten pankreasnog tkiva koji potpuno okružuje drugu porciju duodenuma.

• Dijagnostika: Kod novorođenčadi dominira „double-bubble“ znak na rendgenu.
• Hirurški tretman: Kao HPB hirurg, naglašavam da je duodenoduodenostomija (bypass) metoda izbora. Presecanje samog prstena je kontraindikovano zbog rizika od pankreatitisa i fistula.

2. Pankreas divisum: Najčešća anatomska varijanta

Sa incidencom do 15%, ovo je najčešći varijetet gde izostaje fuzija dorzalnog (Santorini) i ventralnog (Wirsung) voda. Veći deo žlezde se drenira kroz malu papilu.

• Genetska osnova: Studije u 2026. godini potvrđuju da je divisum često udružen sa mutacijama u SPINK1 i CFTR genima. Sam po sebi nije faktor rizika za pankreatitis, ali može otežati drenažu kod već postojećeg hroničnog pankreatitisa.

3. Ektopični pankreas i duktalne anomalije

Ektopično tkivo (učestalost do 13%) najčešće se nalazi u submukozi želuca ili duodenuma. Iako asimptomatsko, može biti lokacija za razvoj insulinoma ili malignu transformaciju.

Common Channel Syndrome (Sindrom zajedničkog kanala)

Posledica je abnormalno dugog spoja pankreatikobilijarnog voda izvan zida duodenuma.

• Rizici: Refluks pankreasnog soka u žučne puteve vodi ka formiranju cista holedoha. Hirurško rešavanje ovih cista zahteva precizno poznavanje linija resekcije kako bi se izbeglo oštećenje glave pankreasa.

Hirurški osvrt i interna personalizacija

U našoj praksi na Klinici za digestivnu hirurgiju, anomalije poput divisuma ili anularnog pankreasa zahtevaju vrhunsku preoperativnu pripremu putem MRCP-a. Kod pacijenata koji razviju komplikacije, hirurgija mora biti poštedna. Na primer, kod cefalične duodenopankreatektomije (Whipple), anatomske varijacije arterijske vaskularizacije (npr. aberantna desna hepatična arterija) mogu biti kritične.

Takođe, razumevanje metaboličkog odgovora kod agenezije pomaže nam u tretmanu pacijenata kod kojih primenjujemo savremene terapije za dijabetes. Svaka anomalija povećava hirurški stres, te je prepoznavanje ranih znakova šoka u postoperativnom periodu imperativ za svakog hirurga.

Dr Đorđe Knežević

Dr sci med Đorđe Knežević je jedan od vodećih hirurga u oblasti hepato-bilio-pankreatične hirurgije u okviru Prve hirurške klinike, UKC Srbije. Trenutno je načelnik IX odeljenja na Klinici.

Član je sledećih profesionalnih udruženja:

• Jugoslovensko udruženje za endoskopsku hirurgiju (JUEH),
• Hirurška sekcija Srpskog lekarskog društva (SLD),
• Evropski pankreasni klub (EPC-European pancreatic club),
• European Hepato-Pancreato-Biliary Assocoation (E-HPBA)

The post Kongenitalne anomalije pankreasa: Klinički značaj i hirurški izazovi appeared first on Svet Medicine.