Tačan uzrok plućne arterijske hipertenzije još uvek je nepoznat.  U prvom su stepenu izražene promene određenih ćelija u plućima i arterijama – endotelne ćelije. Poslednjih godina istraživači se posebno usredsređuju na ulogu tri specifične materije koje se stvaraju u tim ćelijama:

• prostaciklini: prostaciklini se stvaraju u endotelu, tankom sloju ćelija koji oblaže krvne sudove. Omogućuje širenje krvnih sudova (vazodilatacija) i time lakši protok krvi; takođe sprečava prekomerno razmnožavanje ćelija. Bolesnici s plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH) obično imaju niske nivoe prostaciklina, a to se smatra jednim od faktora koji uzrokuje sužavanje krvnih sudova u plućima. 
• Azot-monoksid (NO): Azot-monoksid, kao i prostaciklini, omogućava širenje krvnih sudova i pomaže sprečavanju preteranog razmnožavanje ćelija. Bolesnici s plućnom arterijskom hipertenzijom često imaju nedovoljno azotnog oksida
• endotelin: Endotelin se stvara u endotelu, a važan je za brojne funkcije, npr regulaciju normalnog krvotoka. Međutim, dokazano je da se kod bolesnika sa plućnom arterijskom hipertenzijom stvara previše endotelina. Previsoki nivoi endotelina mogu imati brojne štetne efekte na telo, kao što su: zadebljanje i stvaranje ožiljaka na tkivu i krvnim sudovima (fibroza); povećanje veličine ili broja ćelija u lumenu krvnih sudova, što može dovesti do zadebljanja i začepljenja krvnog suda; upala; sužavanje krvnih sudova (vazokonstrikcija). Kad se endotelin oslobodi iz endotela, veže se za specifične receptore na sličan način kao što ključ ulazi u bravu. Postoje dva tipa endotelinskih receptora, ETA i ETB, a svaki od njih ima donekle različito delovanje. Grupa lekova, koji se zovu antagonisti endotelinskih receptora, deluju na smanjenje uticaja plućne arterijske hipertenzije tako što pomažu zaštititi od štetnog delovanja prevelike količine endotelina.

Te tri supstance zajednički pomažu nesmetan protok krvi kroz srce i pluća. Smatra se da neravnoteža jedne ili više tih materija doprinosi razvoju plućne arterijske hipertenzije. Ta neravnoteža uzrokuje progresivne promene krvnih sudova i posledično povišenje krvnog pritiska. 

1.PASIVNA PLUĆNA HIPERTENZIJA

• Reakcija plućnog vaskularnog korita i nastanak jake vazokonstrikcije, što za posledicu ima hipertenziju
• Nastaje zbog porasta pritiska u venama pluća, tj u levom srcu (mitralna stenoza, insuficijencija levog srca, valvularne mane)
• Dolazi do edema pluća. Dugogodišnje trajanje dovodi do promena na krvnim sudovima i pojave vazookluzivne plućne hipertenzije

2.HIPERKINETIčKI TIP

• Nastaje usled povećanog protoka kroz plućnu cirkulaciju zbog levo-desnog (LD) šanta (atrijalni (pretkomorski) septalni defekt – ASD)
• Plućni protok može biti nekoliko puta većI od sistemskog (normalno je 7x manji) i ovako se, vremenom, razvija opstrukcija krvnih sudova

3.VAZOOKLUZIVNI TIP

• Karakteriše se povećanim plućnim otporom, zbog opstruktivnih promena na krvnim sudovima.

KLINIČKA SLIKA:

Simptome plućne arterijske hipertenzije uzrokuje veliki otpor protoku krvi kroz pluća i povećani napor srca. To može izrazito uticati na sposobnost podnošenja napora ili obavljanje uobičajenih dnevnih aktivnosti.

U opšte rane simptome spadaju:

• dispnea ili nedostatak daha, naročito kod napora
• hronični umor
• vrtoglavica, naročito prilikom hoda uzbrdo ili ustajanja
• nesvestica
• otečene noge i gležnjevi
• bol u grudima, pogotovo za vreme fizičke aktivnosti

Simptomi možda nisu uočljivi na početku i često se pripisuju uobičajenijim stanjima i bolestima, npr astmi, opštem umoru ili nedovoljnoj fizičkoj spremi. Međutim, s vremenom ti simptomi mogu postati sve teži i mogu početi ograničavati svakodnevni život. Kako bolest napreduje, kod nekih bolesnika može se javiti stalna dispnea i umor pa im čak i najjednostavniji zadaci, npr oblačenje i šetnja na kratkim relacijama, mogu predstavljati poteškoću.

Plućnu arterijsku hipertenziju mogu prouzrokovati različite promene u plućnim arterijama:

• povećanje veličine i broja ćelija koje čine krvne sudove izazivajući njihovo zadebljanje i sužavanje
• stvaranje ožiljaka na krvnim sudovima što ih čini tvrđim ili debljim (fibroza)
• zapaljenje
• stezanje ili sužavanje sudova (vazokonstrikcija)

Te promene krvnih sudova povećavaju pritisak i povećavaju otpor protoku krvi kroz pluća, zbog čega srce teže istiskuje krv kroz te vitalne organe. S vremenom se zbog dodatnog napora oslabljuje efikasan rad srca i nakon nekog vremena desna strana srca može popustiti (to je poznato kao popuštanje desne komore).

• Dispnea, umor, sinkopa, anginozni bol = zbog malog minutnog volumena i hipoksemije
• Hemoptizije, promuklost
• Insuficijencija desnog srca u terminalnoj fazi bolesti
• KARAKTERISTIČNO JE PARASTERNALNO UZDIZANJE, dok se vrh srca ne palpira
• Naglašen P2 (drugi ton nad pulmonalnom arterijom)
• Kratak sistolni šum nad pulmonalnom arterijom
• GRAHAM-STELOV ŠUM  – funkcionalne insuficijencije pulmonalnih zalistaka

EKG:

• znaci opterećenja desne komore;
• hipertrofija

LEČENjE

Plućna arterijska hipertenzija često se dijagnostikuje kasno, kad je već uznapredovala, zbog nespecifičnih simptoma. Dijagnoza se bazira na seriji ispitivanja koje uključuju merenje plućne i srčane funkcije da bi se isključila druga stanja i bolesti. Rano postavljanje dijagnoze te rani početak lečenja važni su radi odlaganja napredovanja bolesti, smanjenja simptoma i težine bolesti.

 Savremena terapija značajno poboljšava simptome i usporava napredovanje bolesti.

1. Periferni vazodilatatori
2. ACE inhibitori
3. Kalcijumski antagonisti

Izvor:
MedSkripte, pah-info.com, wikipedia.org, medscape, nationwidechidrens.org,
Centar za plućnu arterijsku hipertenziju (PAH) nalazi se na Klinici za plućne bolesti Jordanovac, Jordanovac 104, 10 000 Zagreb (u sklopu KBC Zagreb)
U Srbiji je 2011.godine formiran Nacionalni registar za plućnu hipertenziju

The post Plućna hipertenzija appeared first on Svet Medicine.

Tetralogija Fallot obuhavata četiri istovremene greške:

1. STENOZA UŠĆA A.PULMONALIS
2. KOMORSKI SEPTALNI DEFEKT
3. DEKSTROPOZICIJU AORTE – “jaše nad septumom”
4. HIPERTROFIJA DESNE KOMORE

Patogeneza:

• Dekstropozicija aorte omogućava da aorta prima krv iz obe komore, što značI da u nju ulazi i oksigenisana i neoksigenisana venska krv
• Stenoza pulmonalnog ušća sprečava protok ka plućima, tako da veći deo krvi iz desne komore odlazi u aortu, manji u pluća (sledi smanjena oksigenacija krvi)
• Desna komora savlađuje dva otpora: stenozu pulmonalnog ušća i sistemski pritisak, pa dolazi do hipertrofije desne komore

Klinički oblici:

1. BLEDI FALLOT 
   blažI oblik; manje suženje a.pulmonalis; blaga cijanoza
2. EKSTREMNI FALLOT 
   izrazita cijanoza od rođenja; kod odraslih se ne sreće

Klinička slika:

• CIJANOZA je najvažnija karakteristika !!!

  Cijanoza je plavičasta, modra prebojenost kože i sluznica nastala usled smanjene saturacije hemoglobina (Hgb) kiseonikom (povišen je redukovani hemoglobin (Hgb) u krvi, više od 5g/100ml)

• CENTRALNA CIJANOZA: 
  plavičasta prebojenost kože i sluznica usta (naročito jezika !!!), 
  sreće se kod plućnih bolesti (pad ventilacija; poremećen odnos ventilacija/perfuzija), srčanih bolesti (stenoza pulmonalne arterije, tetralogija Fallot – desno-levi (DL) šant)
• PERIFERNA CIJANOZA: 
  plavičasta prebojenost kože. Jezik normalne boje !!!
  Nastaje usled poremećaja cirkulacije (mali minutni volumen (MV) srca), usled čega raste koncentracija redukovanog hemoglobina (Hgb) u venskoj krvi, dok je u arterijskoj saturacija kiseonika normalna. 
  Periferna cijanoza postoji u mitralnoj stenozi, kardiogenom šoku, kod lokalne vazokonstrikcije (stezanje prsta gumicom)
• Većina dece nema cijanozu na rođenju, već se javlja od 6-12 meseca
• Usled anoksemije deca zaostaju u razvoju.

  Tolerancija na otpor je izuzetno smanjena, javlja se cijanoza i dispnea, pa deca zauzimaju ČUČEĆI POLOžAJ, jer u njemu osećaju manju dispneju. Cijanoza se javlja pri plaču, trčanju, hranjenju

• U slučajevima teške tetralogije Fallot i teže anoksemije mozga, deca imaju ANOKSEMIČNE KRIZE (obično pri plaču, hranjenju) koje se ispoljavaju iznenadnom malaksalošću, gubitkom svesti, konvulzijama, šokom od smrti. Uzrok je spazam plućne infundibularne arterije

Fizikalni nalaz:

• Karakteristična je UDVOJENOST DRUGOG TONA
• Čujna je samo A2 komponenta; nad pulmonalnom arterijom se čuje samo SISTOLNI EJEKCIONI ŠUM različitog intenziteta (od dosta grubog, praćenog trilom, do sasvim blagog; u najtežim slučajevima se ne čuje, dakle, jačina šuma opada sa većom pulmonalnom stenozom)
• Usled anoksemije javlja se poliglobulija (porast eritrocita (Er) i hematokrita (Ht))

EKG:

• hipertrofija desne komore: visok R u V1; dubok S u V6

Prognoza i komplikacije:

• Ova mana ima lošu prognozu.
• Deca umiru usled infekcija, moždanog apscesa, tromboza, infektivnog endokarditisa, anoksemične krize
• Najteža komplikacija je cerebralna tromboza (usled poliglobulije) koja daje hemiplegije

RTG:

• malo srce sa hipertrofijom desne komore; luk a.pulmonalis nedostaje; vrh srca proširen u vidu ”drvene klompe”; vaskularna šara pluća je oskudna

Terapija:

• zatvaranje VSD;
• hiruška transpozicija krvnih sudova;
• proširenje pulmonalne stenoze

Izvor: medSkripte, wikipedia.org, yale.edu, mayoclinic.com, 

The post Tetralogija Fallot appeared first on Svet Medicine.

Etiologija i faktori rizika

Uzrok HBS je hronično povišen krvni pritisak (KP). Kod odraslih pacijenata razlikujemo dva glavna oblika:

1. Esencijalna hipertenzija: Čini čak 90% slučajeva i nema jedan jasan uzrok, već je rezultat genetike i načina života.
2. Sekundarna hipertenzija (10%): Posledica je drugih oboljenja:
   • Bubrežni uzroci: Stenoza renalne arterije, policistična bolest bubrega.
   • Endokrini uzroci: Feohromocitom, Kušingov sindrom, hiperaldosteronizam.
   • Ostalo: Opstruktivna noćna apneja (Sleep Apnea), koarktacija aorte.

Patofiziologija: Kako pritisak menja srce?

Povišen pritisak deluje na srce direktno (povećanjem otpora – afterload) i indirektno (neurohumoralnim promenama).

Hipertrofija leve komore (HLK)

Kao odgovor na povećan otpor, miociti (srčane ćelije) hipertrofišu kako bi održali funkciju pumpe. Aktivacija renin-angiotenzin sistema dovodi do rasta intersticijuma, što vodi ka fibrozi i gubitku elastičnosti srca.

Poremećaj leve pretkomore i aritmije

Povećan pritisak dovodi do dilatacije (širenja) leve pretkomore. Ovo je ključni preduslov za nastanak atrijalne fibrilacije (AF), koja nosi visok rizik od tromboembolijskih komplikacija i moždanog udara.

Ishemija miokarda

Povećan rad srca zahteva više kiseonika, dok povišen pritisak istovremeno oštećuje endotel krvnih sudova i ubrzava arteriosklerozu, smanjujući protok kroz koronarne arterije.

Klinička slika i simptomi

Simptomi HBS zavise od stadijuma bolesti. Često pacijenti godinama nemaju tegobe (hipertenzija kao “tihi ubica”), dok se ne razviju komplikacije:

• Srčana insuficijencija: Zamor, gušenje u naporu (dispneja), oticanje nogu, nemogućnost ležanja na ravnom (ortopneja).
• Ishemija: Anginozni bol (stezanje u grudima) koji se širi u vilicu ili levu ruku.
• Aritmije: Palpitacije (lupanje srca), vrtoglavice i nesvestice.

Dijagnostički postupci

Dijagnoza se postavlja detaljnim kardiološkim pregledom:

1. Fizikalni nalaz: Merenje pritiska, auskultacija srca (traženje šumova ili S3/S4 tonova), pregled očnog dna (retinopatija).
2. Ehokardiografija (Ultrazvuk srca): Zlatni standard za procenu debljine zida leve komore i ejekcione frakcije (snage srca).
3. EKG: Registruje znake opterećenja srca i poremećaje ritma.
4. Laboratorija: Kontrola funkcije bubrega (ureja, kreatinin) i nivoa elektrolita (kalijum).

Savremeni pristup lečenju (Update 2026)

Prema aktuelnim protokolima, cilj je održavanje pritiska ispod 130/80 mmHg za većinu pacijenata.

Ne-farmakološke mere

• Ishrana (DASH dijeta): Smanjenje soli na manje od 5g dnevno, povećan unos kalijuma kroz voće i povrće.
• Fizička aktivnost: Minimalno 150 minuta umerene aerobne aktivnosti nedeljno (šetnja, plivanje).
• Redukcija težine: Gubitak od samo 5-10kg može značajno smanjiti sistolni pritisak.

Farmakoterapija

U lečenju HBS koriste se sledeće grupe lekova:

• ACE inhibitori i ARB (sartani): Prvi izbor kod pacijenata sa dijabetesom i oštećenjem srca.
• Beta-blokatori: Ključni kod udružene ishemijske bolesti i aritmija.
• Diuretici (Tiazidni i Henleove petlje): Smanjuju volumen tečnosti.
• Kalcijumski antagonisti: Efikasni u kontroli pritiska i smanjenju rizika od šloga.

The post Hipertenzivna bolest srca (HBS): Posledice nekontrolisanog visokog pritiska appeared first on Svet Medicine.