Šta je nesidioblastoza?

Termin nesidioblastoza (grčki: nesidion – ostrvce i blastos – klica) opisuje stanje u kojem se endokrine ćelije ne organizuju u jasno definisana Langerhansova ostrvca, već su razbacane po čitavom parenhimu žlezde. Ovaj poremećaj dovodi do teške, perzistentne hipoglikemije koja, ako se ne prepozna na vreme, može izazvati trajna neurološka oštećenja kod novorođenčeta.

Klinička slika i simptomi

Bolest se obično manifestuje neposredno nakon rođenja ili u prvim mesecima života. Glavni znaci hipoglikemije kod odojčadi uključuju:

• Izraženu razdražljivost ili ekstremnu letargiju.
• Cijanozu (plavičastu boju kože).
• Probleme sa hranjenjem i epizode apnee (prekida disanja).
• Konvulzije (trzaje tela) slične epileptičnim napadima.

Kritično niska glikemija kod ove dece zahteva kontinuiranu infuziju glukoze u visokim koncentracijama kako bi se održao nivo šećera u krvi.

Dijagnostički izazovi

Dijagnoza se postavlja na osnovu dokazanog hiperinsulinizma u trenutku kada je glikemija niska (ispod 2.5mmol/l). Za razliku od odraslih pacijenata, kod dece je lokalizacija procesa otežana jer je reč o difuznoj promeni, a ne o solitarnom tumoru. Genetska istraživanja su pokazala da su određene mutacije na kanalima za kalijum (KATP kanali) ključni pokretači ove bolesti.

Hirurško lečenje: Subtotalna pankreatektomija

Hirurgija dolazi u obzir kada medikamentno lečenje (diazoksid, oktreotid) ne daje rezultate u kontroli glikemije.

Kao hirurg koji se bavi patologijom pankreasa, naglašavam da je hirurški pristup kod nesidioblastoze jedan od najdelikatnijih zahvata u dečjoj hirurgiji. Najčešće se primenjuje subtotalna (95%) pankreatektomija.

• Procedura: Odstranjuje se najveći deo žlezde, ostavljajući samo mali deo parenhima uz zid duodenuma.
• Cilj: Očuvanje vaskularizacije duodenuma i očuvanje holedohusa (žučnog kanala), uz istovremeno uklanjanje kritične mase endokrinih ćelija koje uzrokuju hiperinsulinizam.

Iako je operacija često jedini način da se spasi dete od trajnog oštećenja mozga, ona nosi rizik od kasnijeg razvoja egzokrine insuficijencije i dijabetesa, stanja koja zahtevaju doživotno praćenje i specifičnu terapiju, slično onome što viđamo kod hroničnog pankreatitisa.

Dr Đorđe Knežević

Dr sci med Đorđe Knežević je jedan od vodećih hirurga u oblasti hepato-bilio-pankreatične hirurgije u okviru Prve hirurške klinike, UKC Srbije. Trenutno je načelnik IX odeljenja na Klinici.

Član je sledećih profesionalnih udruženja:

• Jugoslovensko udruženje za endoskopsku hirurgiju (JUEH),
• Hirurška sekcija Srpskog lekarskog društva (SLD),
• Evropski pankreasni klub (EPC-European pancreatic club),
• European Hepato-Pancreato-Biliary Assocoation (E-HPBA)

The post Endokrini poremećaji pankreasa kod dece: Fokus na nesidioblastozu appeared first on Svet Medicine.