nocna Archives - Svet Medicine https://www.svetmedicine.com/tag/nocna/ Svet Medicine na dlanu Thu, 10 Mar 2022 14:17:03 +0000 en hourly 1 https://wordpress.org/?v=7.0 https://www.svetmedicine.com/wp-content/uploads/2021/11/cropped-SiteIcon-32x32.png nocna Archives - Svet Medicine https://www.svetmedicine.com/tag/nocna/ 32 32 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija https://www.svetmedicine.com/paroksizmalna-nocna-hemoglobinurija/ https://www.svetmedicine.com/paroksizmalna-nocna-hemoglobinurija/#respond Mon, 30 Aug 2021 07:42:47 +0000 https://hirurgija.svetmedicine.com/bolesti/interna-medicina/bolesti-krvi-hematologija/paroksizmalna-nocna-hemoglobinurija/  Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) je stečena klonska bolest matične hematopoetske ćelije koju karakteriše preosetljivost na komplement zbog nedostatka glikozilfosfatidilinozitola u membrani hematopoetskih ćelija. Ove promene, pored eritrocita, otkrivene su i u granulocitima, limfocitima, trombocitima. U početnoj fazi bolest se ispoljava hemolitičkom anemijom, a u uznapredovaloj fazi slikom aplastične anemije. Dijagnostika: Hamov test za dokazivanje osetljivosti eritrocita na komplement. Sukroza test, dokazuje […]

The post Paroksizmalna noćna hemoglobinurija appeared first on Svet Medicine.

]]>  Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) je stečena klonska bolest matične hematopoetske ćelije koju karakteriše preosetljivost na komplement zbog nedostatka glikozilfosfatidilinozitola u membrani hematopoetskih ćelija.

Ove promene, pored eritrocita, otkrivene su i u granulocitima, limfocitima, trombocitima. U početnoj fazi bolest se ispoljava hemolitičkom anemijom, a u uznapredovaloj fazi slikom aplastične anemije.

Dijagnostika:

  • Hamov test za dokazivanje osetljivosti eritrocita na komplement.
  • Sukroza test, dokazuje osetljivost eritrocita na komlepement.
  • Dokazivanje prisutnosti hemoglobina i hemosiderina u urinu.
  • Snižena je aktivnost holinesteraze u eritrocitima i aktivnost alkalne fosfataze u leukocitima.
  • Simptomi i laboratorijski pokazatelji hronične hemolizne anemije.
  • Sideropenija zbog hroničnog gubitka Fe mokraćom.
  • Ispitivanje funkcije bubrega (zbog hemoglobinurije javlja se i poremećaj funkcije bubrega).

Lečenje:

  • Najčešće je simtomatsko: nadoknada Fe, transfuzije eritrocita, antikoagulantno lečenje tromboze.
  • Kod teške aplastične anemije transplantacija alogene koštane srži.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Paroksizmalna noćna hemoglobinurija appeared first on Svet Medicine.

]]> https://www.svetmedicine.com/paroksizmalna-nocna-hemoglobinurija/feed/ 0