Razgradnjom eritrocita razgrađuje se hemoglobin, pri čemu nastaje povećana koncentracija bilirubina u krvi (indirektnog), povećano izlučivanje urobolinogena urinom i stolicom, uz pojavu ikterusa, sniženje haptoglobina i pojavu hemoglobinurije. Izrazita hemoglobinurija može dovesti do pojave oligurije, anurije i akutne bubrežne insuficijencije; a povećano izlučivanje bilirubina preko žuči dovodi do stvaranja bilirubinskih kamenaca u žučnoj kesi i žučnim putevima. Kompenzatorni odgovor na hemolizu je povećana eritrocitopoeza u kostnoj srži, koja se karakteriše hiperplazijom eritrocitne loze u kostnoj srži, povećanim brojem retikulocita i pojavom eritroblasta u perifernoj krvi.

Podela hemoliznih anemija:

• Nasledne hemolizne anemije
  • Poremećaj membrane eritrocita
    • Hereditarna sferocitoza
    • Hereditarna eliptocitoza
    • Hereditarna stomatocitoza
    • Hereditarna akantocitoza
  • Poremećaj eritrocitnih enzima
    • Deficit enzima G6PD
    • Deficit enzima piruvat kinaze
  • Poremećaj sastava i sinteze hemoglobina
    • Talasemije
    • Porfirije
    • Hemoglobin S, C, D
    • Nestabilni hemoglobini

       

• Stečene hemolizne anemije
  • Imune hemolizne anemije
    • Izoimume hemolizne anemije
    • Autoimune hemolizne anemije izazvane ili toplim ili hladnim antitelima
  • Hemolizne anemije izazvane mikroorganizmima
  • Hemolizne anemije izazvane fizičkim činiocima
  • Hemolizne anemije izazvane hemijskim jedinjenjima i lekovima
  • Mehanički uzrokovane hemolizne anemije
  • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

NASLEDNE HEMOLIZNE ANEMIJE

NASLEDNA SFEROCITOZA (Spherocytosis hereditaria)

Dijagnoza:

• Klinička slika
• Laboratorijska ispitivanja: U krvnoj slici registruje se anemija različitog stepena, retikulocitoza, nalaz mikrosferocita u razmazu periferne krvi. Pregled kostne srži pokazuje hiperplaziju eritrocitne loze. Test osmotske hemolize eritrocita je pozitivan. Ispitivanje veka eritrocita pomoću radioaktivnog hroma pokazuje izraženo i umereno skraćenje, a slezina se identifikuje kao mesto razgradnje eritrocita.

Lečenje:

• Splenektomija je izbor lečenja.

NASLEDNA ELIPTOCITOZA (Eliptocytosis hereditaria)

Dijagnoza:

• Nalaz eliptocita u razmaazu periferne krvi koji čine 20-90% eritrocita.

Lečenje:

• Kod većine bolesnika bolest protiče asimptomatski, pa je ne treba lečiti.
• Drugim bolesnicima potrebno je uraditi splenektomiju.

DREPANOCITOZA (BOLEST I ANEMIJA SRPASTIH ERITROCITA)

• Profilaksa malarije u endemičnim krajevima, polivalentna antistreptokokna vakcina i profilaksna primena penicilina u malaričnim krajevima.
• Hidracija, primena kiseonika, analgetici u slučaju akutne bolne krize.
• Transfuzije eritrocita indikovane su samo kod bolesnika sa težom formom anemije ili kod bolesnika kod kojih je indikovana hirurška intervencija.
• Genetsko savetovanje, antenatalna dijagnostika, prekid trudnoće sa plodom koji ima gensku konstituciju HbSS.

BETA- TALASEMIJE

• Lečenje je potporno.
• Splenektomija je indikovana u bolesnika sa izraženom sekvestracijom eritrocita u slezini.
• Helacija gvožđa je obavezna kontinuiranim subkutanim davanjem desferioksamina.
• Genetsko savetovanje, antenatalna dijagnostika.
• Genska terapija.

HEMOLIZNA ANEMIJA ZBOG DEFICITA DEHIDROGENAZE GLIKOZO-6-FOSFATA

Dijagnoza:

• Test za dokazivanje deficita G6PD.

Lečenje:

• Kod većine bolesnika lečenje nije potrebno, izbegavati oksidacijske lekove.
• Kod bolesnika sa favizmom izbegavati unošenje fava pasulja.
• U oblicima gde se javljaju hemolizne krize treba primeniti transfuzije eritrocita.

NASLEDNA METHEMOGLOBINEMIJA (DEFICIT METHEMOGLOBIN-REDUKTAZE), STEČENA METHEMOGLOBINEMIJA

Lečenje:

• Metilensko plavo 100-300 mg/dan ili askorbinska kiselina 300-500 mg/dan.
• Stečene methemoglobinemije (izloženost toksinima ili lekovima) leče se parenteralnom primenom metilenskog plavog u dozi od 2 mg/kg t.m. višekratno.

STEČENE HEMOLIZNE ANEMIJE

POSTTRANSFUZIJSKE HEMOLZNE REAKCIJE (Izoimune hemolizne anemije)

• Suzbijanje šoka.
• Primena antihistaminika.
• U slučaju ispoljavanja akutne bubrežne insuficijencije indikovana je hemodijaliza.
• Lečenja DIK-a.

AUTOIMUNE HEMOLIZNE ANEMIJE S TOPLIM ANTITELIMA (AIHA)

Dijagnoza:

• Klinička slika.
• Laboratorijska ispitivanja: Nalaz anemije, retikolocitoze, nekonjugovane hiperbilirubinemije, uz utrošen haptoglobin. Coombsov test je pozitivan.

Lečenje:

• Kortikosteroidi.
• Imunosupresivni lekovi.
• Imunoglobulini.
• Plazmafereza.
• Splenektomija.

AUTOIMUNE HEMOLIZNE ANEMIJE S HLADNIM ANTITELIMA

Dijagnoza:

• Klinička slika.
• Laboratorijski znaci hemolize i serološko dokazivanje hladnih aglutinina klase IgG ili IgM u titru većem od 1:1000.

Lečenje:

• Plazmafereza (terapija izbora).
• Imunosupresivna terapija ne daje zadovoljavajući efekat.
• Lečenje osnovne bolesti.

HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE MIKROORGANIZMIMA

• Lečenje infekcije.

HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE FIZIČKIM ČINIOCIMA

• Suzbijanje šoka.
• Lečenje opekotina.

HEMOLIZNE ANEMIJE IZAZVANE HEMIJSKIM JEDINJENJIMA I LEKOVIMA

• Prekidanje primene leka koji je doveo do hemolize.

MEHANIČKE HEMOLIZNE ANEMIJE

• Hemolizne anemije posle ugradnje veštačke valvule- praćenje bolesnika i u slučaju pogoršanja anemije potrebno je razmotriti odluku o reintervenciji srčane mane.
• Hemolizne anemije zbog bolesti krvnih sudova- lečenje osnovne bolesti.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Hemolizne anemije (Anaemiae haemolyticae) appeared first on Svet Medicine.