Dijagnoza:

• Laboratorijski nalazi: U većine bolesnika nalazi se normocitna, normohromna anemija. U razmazu periferne krvi nalazi se anizocitoza, poikilocitoza i eitrociti u obliku suze (dakriociti) kao i eritroblasti. Broj retikulocita je malo povišen, a znatnije ako postoji hemoliza. Autoimuna hemolizna anemija se nalazi kod nekih bolesnika. U većine bolesnika broj leukocita je povećan (umereno povećan i obično ne prelazi 40×10*9/l), sa prisustvom nezrelih oblika G loze sve do blasta u razmazu periferne krvi. U odmaklim stadijumima bolesti nalazi se leukopenija. Broj trombocita može biti normalan, u trećine bolesnika povećan, a na kraju bolesti u svih bolesnika smanjen. Kvalitativni poremećaji trombocita postoje u većine bolesnika.
• Punkcija kostne srži je otežana zbog fibroze i obično se ili aspirira mala količina hipocelularne srži ili se srž punkcijom ne može uopšte dobiti.
• Za dijagnozu bolesti neophodan je histološki pregled kostne srži koji otkriva ili hipercelularnost i različit stepen fibroze ili smanjenu celularnost, veliki broj megakariocita i taloženje retikulina i kolagena.
• Kod nekih bolesnika postoje poremećaji koagulacije krvi. Zbog smanjenog V faktora koagulacije protrombinsko vreme je produženo, a u malog broja bolesnika prisutni su pokazatelji DIK-a koji ukazuju na postojanje klinički neprimetne diseminovane intravaskularne koagulacije.
• Nivo folata u serumu je nizak, nivo vitamina B12 i kapaciteta vezivanja vitamina B12 povišen.
• Skor alkalne fosfataze u leukocitima je normalan ili povišen.
• Nivo serumskih urata i LDH je povišen.
• UZ pregled abdomen otkriva splenomegaliju i hepatomegaliju.
• U nekih bolesnika nalazi se izliv (u pleuri, perikardu, abdomenu).
• Citogenetska ispitivanja.
• Ekstramedularna hematopoeza može se dokazati ispitivanjem kinetike radioaktivno obeleženog gvožđa, biopsijom jetre ili patohistološkim pregledom izvađene slezine.

Lečenje:

• U lečenju anemije koriste se androgeni (oksimetolon u dozi 50 mg 1-3 puta dnevno per os ili danazol 200 mg 3 puta dnevno per os), kortikosteroidi (30mg na dan) i transfuzije eritrocita.
• U lečenju trombocitopenije koriste se androgeni, kortikosteroidi i transfuzije trombocita.
• Ako je krvavljenje posledica deficita faktora V treba dati sveže smrznutu plazmu.
• U bolesnika sa hiperurikemijom dati alopurinol.
• Hidroksiurea per os ima povoljan efekat u slučajevima organomegalije, simptomatske leukocitoze i trombocitoze.
• Splenektomija je indikovana u sledećim situacijama: velika splenomegalija, refraktarna hemolizna anemija, refraktarna trombocitopenija i portalna hipertenzija sa teškom trombocitopenijom.
• Zračenje slezine, u bolesnika koji su kandidati za splenektomiju a u kojih je ona kontraindikovana.
• Pokušaji lečenja sa eritropoetinom i interferonom ostali su bez značajnijeg efekta.
• Transplantacija kostne srži, u mlađih bolesnika koji imaju HLA srodnog davaoca.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Agnogena mijeloidna metaplazija appeared first on Svet Medicine.

Mylotarg je inicijalno odobren još maja 2000.godine kao monoterapija kod starijih pacijenata sa CD33 pozitivnom AML, koji su imali relapse. Lek je dobrovoljno povučen sa tržišta nakon sledstvenih istraživanja koja nisu uspela da pokažu klinički benefit, a pokazana je i ozbiljna sigurnosna zabrinutnost zbog povećane smrtnosti. Novo odobrenje leka uključuje značajno niže doze, drugačiji raspored davanja kako u kombinaciji sa hemioterapijom ili kao monotrapija, i kod nove populacije obolelih.

AML je rapidno progresivni karcinom koji se formira u koštanoj srži i rezultuje povećanim brojem belih krvnih zrnaca u krvotoku. Mylotarg prestavlja targetiranu terpiju koja se sastoji od antitela koje je konektovano za antitumorksi agens koji je toksičan za ćeliju. Smatra se da je mehanizam dejstva takav da antitumorksi agens vezuje za AML ćeliju koja ekspirimira CD22 antigen, blokirajući rast kancerskih ćelija i uzrokujući ćelijsku smrt.

Sigurnost i efikasnost Mylotarg ispitivana je u kombinaciji sa hemioterpijom (daunorubicin i cytarabine) u istraživanju koje je obuhvatilo oko 271 pacijetna sa novodijagnostifikovanim CD33 pozitivnim AML. Takođe sigurnost i efikasnost Myotarga je ispitivana i kao monotrapija u dve zasebne studije.

Neželjeni efekti uključuju groznicu, mučninu, infekciju, povraćanje, krvarenje, trombocitopeniju, stomatitits, svrab, glavobolju, neutropeniju. Ozbiljniji neželjeni efekti uključuju infekcije, oštećenje jetre, veno-okluzivnu bolest jetre, ozbiljniju hemoragiju. Mylotarg dolazi sa upozorenjem da je hepatotoksičan.

Mylotarg je proizvod farmaceutske kuće Pfizer Inc.

izvor: FDA

Dr Marko Bogdanovic

Dr Marko Bogdanović je specijalista opšte hirurgije na Klinici za digestivnu hirurgiju UKCS, sa užim profesionalnim fokusom na HPB hirurgiju i onkologiju. Detaljne informacije o kliničkom radu, stručnim usavršavanjima i naučnim doprinosima možete pogledati na stranici: Kompletna biografija autora.

www.svetmedicine.com

The post Mylotarg – novi lek u terapiji akutne mijeloidne leukemije appeared first on Svet Medicine.