Dijagnoza:

• Laboratorijski nalazi: U većine bolesnika nalazi se normocitna, normohromna anemija. U razmazu periferne krvi nalazi se anizocitoza, poikilocitoza i eitrociti u obliku suze (dakriociti) kao i eritroblasti. Broj retikulocita je malo povišen, a znatnije ako postoji hemoliza. Autoimuna hemolizna anemija se nalazi kod nekih bolesnika. U većine bolesnika broj leukocita je povećan (umereno povećan i obično ne prelazi 40×10*9/l), sa prisustvom nezrelih oblika G loze sve do blasta u razmazu periferne krvi. U odmaklim stadijumima bolesti nalazi se leukopenija. Broj trombocita može biti normalan, u trećine bolesnika povećan, a na kraju bolesti u svih bolesnika smanjen. Kvalitativni poremećaji trombocita postoje u većine bolesnika.
• Punkcija kostne srži je otežana zbog fibroze i obično se ili aspirira mala količina hipocelularne srži ili se srž punkcijom ne može uopšte dobiti.
• Za dijagnozu bolesti neophodan je histološki pregled kostne srži koji otkriva ili hipercelularnost i različit stepen fibroze ili smanjenu celularnost, veliki broj megakariocita i taloženje retikulina i kolagena.
• Kod nekih bolesnika postoje poremećaji koagulacije krvi. Zbog smanjenog V faktora koagulacije protrombinsko vreme je produženo, a u malog broja bolesnika prisutni su pokazatelji DIK-a koji ukazuju na postojanje klinički neprimetne diseminovane intravaskularne koagulacije.
• Nivo folata u serumu je nizak, nivo vitamina B12 i kapaciteta vezivanja vitamina B12 povišen.
• Skor alkalne fosfataze u leukocitima je normalan ili povišen.
• Nivo serumskih urata i LDH je povišen.
• UZ pregled abdomen otkriva splenomegaliju i hepatomegaliju.
• U nekih bolesnika nalazi se izliv (u pleuri, perikardu, abdomenu).
• Citogenetska ispitivanja.
• Ekstramedularna hematopoeza može se dokazati ispitivanjem kinetike radioaktivno obeleženog gvožđa, biopsijom jetre ili patohistološkim pregledom izvađene slezine.

Lečenje:

• U lečenju anemije koriste se androgeni (oksimetolon u dozi 50 mg 1-3 puta dnevno per os ili danazol 200 mg 3 puta dnevno per os), kortikosteroidi (30mg na dan) i transfuzije eritrocita.
• U lečenju trombocitopenije koriste se androgeni, kortikosteroidi i transfuzije trombocita.
• Ako je krvavljenje posledica deficita faktora V treba dati sveže smrznutu plazmu.
• U bolesnika sa hiperurikemijom dati alopurinol.
• Hidroksiurea per os ima povoljan efekat u slučajevima organomegalije, simptomatske leukocitoze i trombocitoze.
• Splenektomija je indikovana u sledećim situacijama: velika splenomegalija, refraktarna hemolizna anemija, refraktarna trombocitopenija i portalna hipertenzija sa teškom trombocitopenijom.
• Zračenje slezine, u bolesnika koji su kandidati za splenektomiju a u kojih je ona kontraindikovana.
• Pokušaji lečenja sa eritropoetinom i interferonom ostali su bez značajnijeg efekta.
• Transplantacija kostne srži, u mlađih bolesnika koji imaju HLA srodnog davaoca.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Agnogena mijeloidna metaplazija appeared first on Svet Medicine.

Hemoglobin mora biti prisutan da bi osigurao adekvatnu oksigenaciju svih telesnih tkiva i organa. Među tri glavna uzroka anemije spadaju prekomeran gubitak krvi (hemoragija), prekomerno uništenje crvenih krvnih ćelija (hemoliza) ili oskudna proizvodnja crvenih krvnih ćelija (neadekvatna eritropoeza).

Perniciozna anemija nastaje zbog deficita vitamina B12, odnosno poremećene apsorpcije vitamina B12, što je posledica nedostatka unutrašnjeg faktora (IF).

Dijagnoza:

• Anamnestički podaci.
• Fizikalni nalaz.
• Laboratorijska ispitivanja: U perifenoj krvnoj slici postoji anemija, sa megalocitima, izraženom anizocitozom i poikilocitozom. MCV je povišen (preko 100 fl). Broj retikulocita je snižen ili normalan. Broj leukocita je umereno snižen sa prisustvom hipersegmentiranih granulocita. Broj trombocita je umereno snižen. Kostna srž je hipercelularna, sa hiperplazijom eritrocitne loze megaloblasnog tipa. U granulocitnoj lozi prisutni su džinovski metamijelociti i hipersegmentirani granulociti. U Mk lozi prisutni su hiperploidni megakariociti. Sideroblasti u srži povećani su i do 100%. U serumu je snižena koncentracija vitamina B12. Gvožđe u serumu je povišeno sa povećanim stepenom zasićenja transferina 70-100%. Zbog neefektivne eritrocitopoeze povećan je indirektni bilirubin, LDH u serumu, kao i urobilinogen u urinu. U serumu većine bolesnika mogu se dokazati antiparijetalna antitela.
• Gastroskopski pregled otkriva atrofični gastritis, što se potvrđuje i histopatološkim pregledom sluzokože želuca uzete biopsijom. Želudačna sekrcija je smanjena, slobodna hlorovodonična kiselina u želudačnom soku nedostaje i posle stimulacije histaminom.
• Poremećena resorpcoja vitamina B12 dokazuje se Schillingovim testom, pomoću obeleženog vitamina B12 radioaktivnim kobaltom. Bolesnici sa pernicioznom anemijom izlučuju mokraćom manje od 8% oralno unete doze obeleženog vitamina.
• Terapijski odgovor na vitamina B12: nakon primene vitamina B12 vrednosti bilirubina, Fe i LDH se brzo normalizuju, a kostna srž postaje normoblastična. Porast broja retikuolcita, tkz. retikulocitna kriza registruje se 4-7 dana nakon aplikacije vitamina.

Lečenje:

• Parenteralna primena vitamina B12 u dozi 1000 mikrograma i.m. dnevno 7-10 dana, zatim ista doza jedanput nedeljno do normalizacije krvne slike, zatim ista doza jedanput mesečno doživotno.
• Ako postoji i deficit gvožđa primenjuju se i preparati gvožđa.
• U teškim oblicima anemije (Hb ispod 50g/l) indikovane su transfuzije koncentrovanih eritrocita.

Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net, pixabay.com

The post Perniciozna anemija (Anaemia perniciosa) appeared first on Svet Medicine.