Tetralogija Fallot obuhavata četiri istovremene greške:

1. STENOZA UŠĆA A.PULMONALIS
2. KOMORSKI SEPTALNI DEFEKT
3. DEKSTROPOZICIJU AORTE – “jaše nad septumom”
4. HIPERTROFIJA DESNE KOMORE

Patogeneza:

• Dekstropozicija aorte omogućava da aorta prima krv iz obe komore, što značI da u nju ulazi i oksigenisana i neoksigenisana venska krv
• Stenoza pulmonalnog ušća sprečava protok ka plućima, tako da veći deo krvi iz desne komore odlazi u aortu, manji u pluća (sledi smanjena oksigenacija krvi)
• Desna komora savlađuje dva otpora: stenozu pulmonalnog ušća i sistemski pritisak, pa dolazi do hipertrofije desne komore

Klinički oblici:

1. BLEDI FALLOT 
   blažI oblik; manje suženje a.pulmonalis; blaga cijanoza
2. EKSTREMNI FALLOT 
   izrazita cijanoza od rođenja; kod odraslih se ne sreće

Klinička slika:

• CIJANOZA je najvažnija karakteristika !!!

  Cijanoza je plavičasta, modra prebojenost kože i sluznica nastala usled smanjene saturacije hemoglobina (Hgb) kiseonikom (povišen je redukovani hemoglobin (Hgb) u krvi, više od 5g/100ml)

• CENTRALNA CIJANOZA: 
  plavičasta prebojenost kože i sluznica usta (naročito jezika !!!), 
  sreće se kod plućnih bolesti (pad ventilacija; poremećen odnos ventilacija/perfuzija), srčanih bolesti (stenoza pulmonalne arterije, tetralogija Fallot – desno-levi (DL) šant)
• PERIFERNA CIJANOZA: 
  plavičasta prebojenost kože. Jezik normalne boje !!!
  Nastaje usled poremećaja cirkulacije (mali minutni volumen (MV) srca), usled čega raste koncentracija redukovanog hemoglobina (Hgb) u venskoj krvi, dok je u arterijskoj saturacija kiseonika normalna. 
  Periferna cijanoza postoji u mitralnoj stenozi, kardiogenom šoku, kod lokalne vazokonstrikcije (stezanje prsta gumicom)
• Većina dece nema cijanozu na rođenju, već se javlja od 6-12 meseca
• Usled anoksemije deca zaostaju u razvoju.

  Tolerancija na otpor je izuzetno smanjena, javlja se cijanoza i dispnea, pa deca zauzimaju ČUČEĆI POLOžAJ, jer u njemu osećaju manju dispneju. Cijanoza se javlja pri plaču, trčanju, hranjenju

• U slučajevima teške tetralogije Fallot i teže anoksemije mozga, deca imaju ANOKSEMIČNE KRIZE (obično pri plaču, hranjenju) koje se ispoljavaju iznenadnom malaksalošću, gubitkom svesti, konvulzijama, šokom od smrti. Uzrok je spazam plućne infundibularne arterije

Fizikalni nalaz:

• Karakteristična je UDVOJENOST DRUGOG TONA
• Čujna je samo A2 komponenta; nad pulmonalnom arterijom se čuje samo SISTOLNI EJEKCIONI ŠUM različitog intenziteta (od dosta grubog, praćenog trilom, do sasvim blagog; u najtežim slučajevima se ne čuje, dakle, jačina šuma opada sa većom pulmonalnom stenozom)
• Usled anoksemije javlja se poliglobulija (porast eritrocita (Er) i hematokrita (Ht))

EKG:

• hipertrofija desne komore: visok R u V1; dubok S u V6

Prognoza i komplikacije:

• Ova mana ima lošu prognozu.
• Deca umiru usled infekcija, moždanog apscesa, tromboza, infektivnog endokarditisa, anoksemične krize
• Najteža komplikacija je cerebralna tromboza (usled poliglobulije) koja daje hemiplegije

RTG:

• malo srce sa hipertrofijom desne komore; luk a.pulmonalis nedostaje; vrh srca proširen u vidu ”drvene klompe”; vaskularna šara pluća je oskudna

Terapija:

• zatvaranje VSD;
• hiruška transpozicija krvnih sudova;
• proširenje pulmonalne stenoze

Izvor: medSkripte, wikipedia.org, yale.edu, mayoclinic.com, 

The post Tetralogija Fallot appeared first on Svet Medicine.