Primarna, idiopatska ahalazija hipotetski je uzrokovana nekim infektivnim, imunološkim,
degenerativnim ili naslednim faktorima, a može se javiti nakon velike fizičke traume ili
stresnog stanja.

Sekundarna ahalazija se javlja kod Šagasove bolesti, poliomijelitisa, dijabetičke nefropatije,
amiloidoze i sarkoidoze.

KLINIČKA SLIKA

Disfagija čvrste hrane, tečnosti i regurgitacija nesvarene hrane ili sline najčešći su
simptomi kod bolesnika s ahalazijom. Regurgitacija zadržanog sadržaja u jednjaku, naročito u
ležanju, može dovesti do aspiracije.

Zbog nemogućnosti relaksacije gornjeg ezofagealnog sfinktera (GES) često se javlja
nemogućnost podrigivanja, dok su česta štucanja u pacijenta posledica distalne opstrukcije.
Pacijenti nakon obroka mogu izazivati povraćanje kako bi ublažili osećaj retrosternalne
punoće, ili jedu sporije i čine specifične manevre, poput podizanja vrata ili
zabacivanja ramena nazad, kako bi poboljšali pražnjenje jednjaka.

Substernalni bol u grudima i žgaravica su češće kod mlađih i često ne reaguju na lečenje, ali
imaju tendenciju smanjenja tokom godina.

DIJAGNOZA

Običan radiogram grudnog koša može otkriti širok medijastinum zbog dilatiranog jednjaka. Normalno prisutan vazduh u želudcu može biti odsutan. Konvencionalna manometrija daje dijagnozu za klasičnu ahalaziju, a tipični nalazi su:

• Odsutna peristaltika u distalne 2/3 ezofagusa (bez kontrakcije ili su simultane kontrakcije male amplitude, <40mmHg).
• Nepotpuna relaksacija DES (glavna razlika u odnosu na ostale poremećaje motiliteta).
• Povišen pritisak DES-a u miru (i do hipertenzivnih nivoa ˃45mmHg).

Atipičan manometrijski nalaz je vigorozna ahalazija (istodobne kontrakcije jednjaka s amplitudama >40 mmHg u prisutnosti nerelaksiranog DES-a).

Prema 3. Čikago klasifikaciji, uz pomoć manometrije visoke rezolucije, ahalazija se deli na:

• Tip I – odsutna peristaltika, bez značajnih promena pritiska duž ezofagusa.
• Tip II – odustna peristaltika, panezofagealno povišen pritisak.
• Tip III – prematurne, nepravilne, obliterirajuće kontrakcije sa velikim pritiskom DES-a.

Barijev ezofagram nije senzitivan test na ahalaziju, ali može pokazati dilataciju ezofagusa (u
kasnom ili završnom stadijumu megaezofagus uz značajnu, anguliranost i uvrnutost, dajući
sigmoidni oblik), znak „ptičijeg kljuna“ na ezofagogastričnom spoju (EGJ), te znak „mišijeg
repa“ zbog usporenog pražnjenja kontrasta.

Endoskopijom možemo videti zadržanu hranu u jednjaku i neuobičajeno povećanu
otpornost na prolazak endoskopa kroz EGJ. Za razliku od opstrukcije uzrokovane
neoplazmom ili fibroznim strikturama, kontrahovani DES obično se može lako nadvladati
laganim pritiskom endoskopa.

DIFERENCIJALA DIJAGNOZA

Pseudoahalazija – Uzrokuje je malignitet direktnim dejstvom na neuralne pleksuse ili kroz
paraneoplastični sindrom. Dijagnostikuje se endoskopijom i endoskopskom ultrazvukom.
GERB (GastroEzofagusna Refluksna Bolest) – Manometrijski nalaz je nespecifičan, a regurgitovana hrana je obično kiselog ukusa.
Drugi poremedaji motiliteta – Manometrijski nalaz nerelaksiranog DES-a u miru ih isključuje.

TERAPIJA

Dostupni tretmani ne normalizuju gutanje, samo ga poboljšavaju. Terapija je usmerena na
smanjenje pritiska DES-a u mirovanju do nivoa na kojem sfinkter više ne ometa prolazak
progutanog sadržaja. To se može postići:

• Mehaničkim prekidom mišićnih vlakana DES-a:
  • Pneumatskom dilatacijom (PD) – Balon dilatacija obezbeđuje neposredno poboljšanje simptoma u određenom broju slučajeva, ali je ono samo privremeno (neophodne su višestruke dilatacije). Problemi povezani sa dilatacijom kod ahalazije su rizik od perforacije jednjaka (3–10%) i fibroza DES-a, što kasnije otežava hiruršku miotomiju.
  • Hirurškom miotomijom – Metodu izbora u lečenju ahalazije predstavlja otvorena ili laparoskopska Hellerova uzdužna ekstramukozna ezofagokardiomiotomija (preseca se samo mišićni sloj distalnog jednjaka u dužini od oko 8 cm i oko 2 cm mišiđnog sloja kardije). Radi sprečavanja postoperativnog gastroezofagealnog refluksa, uz miotomiju se obično izvodi i antirefluksna procedura – fundoplikacija.
• Farmakološkim smanjenjem pritiska DES-a (kod bolesnika sa visokim operativnim rizikom):
  • Ubrizgavanje botulinskog toksina,
  • Oralni nitrati i blokatori kalcijumskih kanala.

The post AHALAZIJA appeared first on Svet Medicine.