Tačan uzrok plućne arterijske hipertenzije još uvek je nepoznat.  U prvom su stepenu izražene promene određenih ćelija u plućima i arterijama – endotelne ćelije. Poslednjih godina istraživači se posebno usredsređuju na ulogu tri specifične materije koje se stvaraju u tim ćelijama:

• prostaciklini: prostaciklini se stvaraju u endotelu, tankom sloju ćelija koji oblaže krvne sudove. Omogućuje širenje krvnih sudova (vazodilatacija) i time lakši protok krvi; takođe sprečava prekomerno razmnožavanje ćelija. Bolesnici s plućnom arterijskom hipertenzijom (PAH) obično imaju niske nivoe prostaciklina, a to se smatra jednim od faktora koji uzrokuje sužavanje krvnih sudova u plućima. 
• Azot-monoksid (NO): Azot-monoksid, kao i prostaciklini, omogućava širenje krvnih sudova i pomaže sprečavanju preteranog razmnožavanje ćelija. Bolesnici s plućnom arterijskom hipertenzijom često imaju nedovoljno azotnog oksida
• endotelin: Endotelin se stvara u endotelu, a važan je za brojne funkcije, npr regulaciju normalnog krvotoka. Međutim, dokazano je da se kod bolesnika sa plućnom arterijskom hipertenzijom stvara previše endotelina. Previsoki nivoi endotelina mogu imati brojne štetne efekte na telo, kao što su: zadebljanje i stvaranje ožiljaka na tkivu i krvnim sudovima (fibroza); povećanje veličine ili broja ćelija u lumenu krvnih sudova, što može dovesti do zadebljanja i začepljenja krvnog suda; upala; sužavanje krvnih sudova (vazokonstrikcija). Kad se endotelin oslobodi iz endotela, veže se za specifične receptore na sličan način kao što ključ ulazi u bravu. Postoje dva tipa endotelinskih receptora, ETA i ETB, a svaki od njih ima donekle različito delovanje. Grupa lekova, koji se zovu antagonisti endotelinskih receptora, deluju na smanjenje uticaja plućne arterijske hipertenzije tako što pomažu zaštititi od štetnog delovanja prevelike količine endotelina.

Te tri supstance zajednički pomažu nesmetan protok krvi kroz srce i pluća. Smatra se da neravnoteža jedne ili više tih materija doprinosi razvoju plućne arterijske hipertenzije. Ta neravnoteža uzrokuje progresivne promene krvnih sudova i posledično povišenje krvnog pritiska. 

1.PASIVNA PLUĆNA HIPERTENZIJA

• Reakcija plućnog vaskularnog korita i nastanak jake vazokonstrikcije, što za posledicu ima hipertenziju
• Nastaje zbog porasta pritiska u venama pluća, tj u levom srcu (mitralna stenoza, insuficijencija levog srca, valvularne mane)
• Dolazi do edema pluća. Dugogodišnje trajanje dovodi do promena na krvnim sudovima i pojave vazookluzivne plućne hipertenzije

2.HIPERKINETIčKI TIP

• Nastaje usled povećanog protoka kroz plućnu cirkulaciju zbog levo-desnog (LD) šanta (atrijalni (pretkomorski) septalni defekt – ASD)
• Plućni protok može biti nekoliko puta većI od sistemskog (normalno je 7x manji) i ovako se, vremenom, razvija opstrukcija krvnih sudova

3.VAZOOKLUZIVNI TIP

• Karakteriše se povećanim plućnim otporom, zbog opstruktivnih promena na krvnim sudovima.

KLINIČKA SLIKA:

Simptome plućne arterijske hipertenzije uzrokuje veliki otpor protoku krvi kroz pluća i povećani napor srca. To može izrazito uticati na sposobnost podnošenja napora ili obavljanje uobičajenih dnevnih aktivnosti.

U opšte rane simptome spadaju:

• dispnea ili nedostatak daha, naročito kod napora
• hronični umor
• vrtoglavica, naročito prilikom hoda uzbrdo ili ustajanja
• nesvestica
• otečene noge i gležnjevi
• bol u grudima, pogotovo za vreme fizičke aktivnosti

Simptomi možda nisu uočljivi na početku i često se pripisuju uobičajenijim stanjima i bolestima, npr astmi, opštem umoru ili nedovoljnoj fizičkoj spremi. Međutim, s vremenom ti simptomi mogu postati sve teži i mogu početi ograničavati svakodnevni život. Kako bolest napreduje, kod nekih bolesnika može se javiti stalna dispnea i umor pa im čak i najjednostavniji zadaci, npr oblačenje i šetnja na kratkim relacijama, mogu predstavljati poteškoću.

Plućnu arterijsku hipertenziju mogu prouzrokovati različite promene u plućnim arterijama:

• povećanje veličine i broja ćelija koje čine krvne sudove izazivajući njihovo zadebljanje i sužavanje
• stvaranje ožiljaka na krvnim sudovima što ih čini tvrđim ili debljim (fibroza)
• zapaljenje
• stezanje ili sužavanje sudova (vazokonstrikcija)

Te promene krvnih sudova povećavaju pritisak i povećavaju otpor protoku krvi kroz pluća, zbog čega srce teže istiskuje krv kroz te vitalne organe. S vremenom se zbog dodatnog napora oslabljuje efikasan rad srca i nakon nekog vremena desna strana srca može popustiti (to je poznato kao popuštanje desne komore).

• Dispnea, umor, sinkopa, anginozni bol = zbog malog minutnog volumena i hipoksemije
• Hemoptizije, promuklost
• Insuficijencija desnog srca u terminalnoj fazi bolesti
• KARAKTERISTIČNO JE PARASTERNALNO UZDIZANJE, dok se vrh srca ne palpira
• Naglašen P2 (drugi ton nad pulmonalnom arterijom)
• Kratak sistolni šum nad pulmonalnom arterijom
• GRAHAM-STELOV ŠUM  – funkcionalne insuficijencije pulmonalnih zalistaka

EKG:

• znaci opterećenja desne komore;
• hipertrofija

LEČENjE

Plućna arterijska hipertenzija često se dijagnostikuje kasno, kad je već uznapredovala, zbog nespecifičnih simptoma. Dijagnoza se bazira na seriji ispitivanja koje uključuju merenje plućne i srčane funkcije da bi se isključila druga stanja i bolesti. Rano postavljanje dijagnoze te rani početak lečenja važni su radi odlaganja napredovanja bolesti, smanjenja simptoma i težine bolesti.

 Savremena terapija značajno poboljšava simptome i usporava napredovanje bolesti.

1. Periferni vazodilatatori
2. ACE inhibitori
3. Kalcijumski antagonisti

Izvor:
MedSkripte, pah-info.com, wikipedia.org, medscape, nationwidechidrens.org,
Centar za plućnu arterijsku hipertenziju (PAH) nalazi se na Klinici za plućne bolesti Jordanovac, Jordanovac 104, 10 000 Zagreb (u sklopu KBC Zagreb)
U Srbiji je 2011.godine formiran Nacionalni registar za plućnu hipertenziju

The post Plućna hipertenzija appeared first on Svet Medicine.