Plućne fibroze (fibrosis pulmonum) – predstavljaju oboljenja plućnog intersticijuma, a promene zahvataju:
- alveole
- terminalne bronhiole
- alveolarne duktuse kao i
- krvne sudove pluća
To je progresivan proces sa nakupljanjem zapaljivih elemenata u zidu alveola, koji postepeno biva zamenjem vezivom, stvarajući fibrozu. Na taj način zid alveola postaje deblji, tvrd.
Tako nastaje alveo-kapilarni blok
- nastaje alveolarna disfunkcija
- respiratorna insuficijencija, što je glavna odlika ovog oboljenja
Dakle, fibroza pluća nije etiološki definisana bolest, vać sindrom karakterisan određenim anatomskim, funkcionalnim i radiografskim promenama.
ETIOLOŠKA PODELA PLUĆNIH FIBROZA:
1. PLUĆNE FIBROZE POZNATE ETIOLOGIJE:
1.A. Nezapaljenske
- Pneumokonioze: silikoza, berilioza, azbestoza
- Tvrdi metali: kobalt, volfram
- Zračenje
- Zastoj u plućima
- Multiple plućne embolije
- Plućna hipertenzija
1.B. Zapaljenske
- Hronična milijarna tuberkuloza (TBC)
- Intersticijske pneumonije
- Mikoze: histoplazma, farmerska pluća
2. PLUĆNE FIBROZE U OPŠTIM OBOLJENJIMA
- Sklerodermija, sistemski lupus eritematodes (SLE), Poliarteritis nodosa, reumatoidni artritis (RA), Hemosideroza,
3. PLUĆNE FIBROZE NEPOZNATE ETIOLOGIJA
- Sarkoidoza
- Syndroma Hamman-Rich
4. SAĆASTA PLUĆA
HISTOLOŠKO-TOPOGRAFSKA PODELA PLUĆNIH FIBROZA:
- Perialveolarna fibroza: proces strogo lokalizovan u zidu alveola
- Perilobulusna fibroza: novostvoreno vezivno tkivo oko lobulusa
- Bronhiolitična perilibulusna fibroza: proces zahvata terminalne bronhiole, okludira ih, stvarajući ili postokluzioni emfizem ili postokluzioni kolaps pluća.
Bolest može proticati kao:
- AKUTNA: za nekoliko dana ili nedelja dovodi do smrti
- SUBAKUTNA ili HRONIČNA forma: evolucija traje 3-20 godina
Radiografija pluća:
- U ranom stadijumu na PA snimku se vidi SLIKA MUTNOG STAKLA; nodularne promene veličine 3mm, kao milijarne senke ili veće, linearne promene – retikularni crtež.
- SAĆASTA PLUĆA vide se radiografiji u kasnom stadijumu fibroze
IDIOPATSKA PLUĆNA FIBROZA (Syndroma Hamman-Rich)
- predstavlja hronično, progresivno oboljenje nepoznate etiologije.
- Promene nastaju usled hroničnog inflamatornog procesa započetog imunim kompleksima, koji je usmeren na nepoznati antigen (Ag), tj. komponentu plućnog parenhima.
- Imunološki mehanizmi (faktori koje oslobađaju alveolarni makrofagi) stimulišu fibroblaste i dolazi do proliferacije u zidovima alveola → fibroza
Postoji subakutni i hronični tok, ali oba dovode do smtrnog ishoda za 6 meseci tj. 4-6 god.
Simptomi:
- dispnea, povišena telesna temperatura, nalaz sličan bronhopneumoniji (subakutna)
- spor razvoj, maljičasti prsti, dispnea (hronična)
Poremećaji ventilacije u plućnoj fibrozi su RESTRIKCIONOG tipa i ogledaju se u smanjenju vitalnog kapaciteta (VC) i drugih plućnih volumena. Postoji hipoksemija, a vremenom se razvija i plućno srce!
DIJAGNOZA:
- Radiografija pluća, bronhografija, biopsija pluća
TERAPIJA:
- Kortikosteroidi (Pronison, max 120mg/dan)
- Ciklofosfamid, Azatioprin
Izvor: MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net,