Site icon Svet Medicine

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) je stečena klonska bolest matične hematopoetske ćelije koju karakteriše preosetljivost na komplement zbog nedostatka glikozilfosfatidilinozitola u membrani hematopoetskih ćelija.

Ove promene, pored eritrocita, otkrivene su i u granulocitima, limfocitima, trombocitima. U početnoj fazi bolest se ispoljava hemolitičkom anemijom, a u uznapredovaloj fazi slikom aplastične anemije.

Dijagnostika:

Lečenje:

Exit mobile version