Site icon Svet Medicine

Hronična granulocitna leukemija

Hronična granulocitna leukemija (HGL) je klonalno hronično mijeloproliferativno oboljenje koje nastaje zbog poremećaja pluripotentne matične ćelije hematopoze. Karakteriše se povećanim brojem zrelih i nezrelih oblika granulocita u perifernoj krvi i kostnoj srži, bazofilijom, često trombocitozom i anemijom, uvećanjem jetre i slezine zbog ekstramedularne hematopoeze, u više od 90% slučajeva u mijeloidnim ćelijama nalazi se karakterističan hromozomski poremećaj (Philadelphia hromozom) i hronična faza bolesti prelazi u fazu akceleracije, i na kraju u fazu blastne krize.

Dijagnoza HGL se postavlja kada se ustanovi postojanje filadelfijskog hromozoma u ćelijama kostne srži i periferne krvi, udruženo sa karakterističnom kliničkom slikom bolesti i hematološkim nalazima tipičnim za HGL.

Dijagnoza:

Faza akceleracije HGL neminovno nastupa, u proseku oko 3 godine nakon dijagnoze hronične faze. Ova faza razvoja bolesti može da se dijagnostikuje u oko 50% bolesnika, ostalih 50% obolelih razvijaju sliku akutne blastne krize bez prethodne pojave faze akceleracije. Progresivna splenomegalija, razvoj leukocitoze (uprkos primene hemioterapije), povećan broj mijeloblasta u leukocitarnoj formuli, razvoj trombocitoze ili trombocitopenije, porast broja bazofila i eozinofila u perifernoj krvi, čine znake akceleracije bolesti. Punkcija kostne srži pokazuje povećan stepen fibroze, porast procenta blasta, eozinofila i bazofila, kao i povećanu disgranulocitopoezu. Kariotipska analiza često pokazuje dodatne hromozomske anomalije u kariotipu.

Faza “blastne krize” se definiše prisustvom 30% ili više blasta u perifernoj krvi ili kostnoj srži ili postojanjem ekstramedulske HGL. Anemija i trombocitopenija pokazuju znake brze progresije. Tip preobražaja je najčešć mijeloidan, ređe limfoidan. Uraditi imunofenotipizaciju.

Lečenje:

Exit mobile version