Tetralogija Falo (tetralogy of Fallot (TOF)) je urođeni srčani defekt koji uključuje četiri anatomske abnormalnosti (mada  su samo tri od njih uvek prisutne). To je najčešća cijanotična srčana mane, a i najčešći uzrok sindroma plave bebe. Prvi put je opisana 1672. godine od strane Niels Stensen, potom 1773. Edvard Sandifort, a u 1888. od strane francuskog lekara Etienne-Louis Artur Fallot, po kome je i nazvana.

 

Tetralogija Fallot obuhavata četiri istovremene greške:

  1. STENOZA UŠĆA A.PULMONALIS
  2. KOMORSKI SEPTALNI DEFEKT
  3. DEKSTROPOZICIJU AORTE - “jaše nad septumom”
  4. HIPERTROFIJA DESNE KOMORE

 

Patogeneza:

  • Dekstropozicija aorte omogućava da aorta prima krv iz obe komore, što značI da u nju ulazi i oksigenisana i neoksigenisana venska krv
  • Stenoza pulmonalnog ušća sprečava protok ka plućima, tako da veći deo krvi iz desne komore odlazi u aortu, manji u pluća (sledi smanjena oksigenacija krvi)
  • Desna komora savlađuje dva otpora: stenozu pulmonalnog ušća i sistemski pritisak, pa dolazi do hipertrofije desne komore

 


Klinički oblici:

  1. BLEDI FALLOT 
    blažI oblik; manje suženje a.pulmonalis; blaga cijanoza
  2. EKSTREMNI FALLOT 
    izrazita cijanoza od rođenja; kod odraslih se ne sreće


Klinička slika:

  • CIJANOZA je najvažnija karakteristika !!!

    Cijanoza je plavičasta, modra prebojenost kože i sluznica nastala usled smanjene saturacije hemoglobina (Hgb) kiseonikom (povišen je redukovani hemoglobin (Hgb) u krvi, više od 5g/100ml)
  • CENTRALNA CIJANOZA
    plavičasta prebojenost kože i sluznica usta (naročito jezika !!!), 
    sreće se kod plućnih bolesti (pad ventilacija; poremećen odnos ventilacija/perfuzija), srčanih bolesti (stenoza pulmonalne arterije, tetralogija Fallot - desno-levi (DL) šant)
  • PERIFERNA CIJANOZA
    plavičasta prebojenost kože. Jezik normalne boje !!!
    Nastaje usled poremećaja cirkulacije (mali minutni volumen (MV) srca), usled čega raste koncentracija redukovanog hemoglobina (Hgb) u venskoj krvi, dok je u arterijskoj saturacija kiseonika normalna. 
    Periferna cijanoza postoji u mitralnoj stenozi, kardiogenom šoku, kod lokalne vazokonstrikcije (stezanje prsta gumicom)
  • Većina dece nema cijanozu na rođenju, već se javlja od 6-12 meseca
  • Usled anoksemije deca zaostaju u razvoju. 

    Tolerancija na otpor je izuzetno smanjena, javlja se cijanoza i dispnea, pa deca zauzimaju ČUČEĆI POLOžAJ, jer u njemu osećaju manju dispneju. Cijanoza se javlja pri plaču, trčanju, hranjenju
  • U slučajevima teške tetralogije Fallot i teže anoksemije mozga, deca imaju ANOKSEMIČNE KRIZE (obično pri plaču, hranjenju) koje se ispoljavaju iznenadnom malaksalošću, gubitkom svesti, konvulzijama, šokom od smrti. Uzrok je spazam plućne infundibularne arterije


Fizikalni nalaz:

  • Karakteristična je UDVOJENOST DRUGOG TONA
  • Čujna je samo A2 komponenta; nad pulmonalnom arterijom se čuje samo SISTOLNI EJEKCIONI ŠUM različitog intenziteta (od dosta grubog, praćenog trilom, do sasvim blagog; u najtežim slučajevima se ne čuje, dakle, jačina šuma opada sa većom pulmonalnom stenozom)
  • Usled anoksemije javlja se poliglobulija (porast eritrocita (Er) i hematokrita (Ht))


EKG:

  • hipertrofija desne komore: visok R u V1; dubok S u V6


Prognoza i komplikacije:

  • Ova mana ima lošu prognozu.
  • Deca umiru usled infekcija, moždanog apscesa, tromboza, infektivnog endokarditisa, anoksemične krize
  • Najteža komplikacija je cerebralna tromboza (usled poliglobulije) koja daje hemiplegije


RTG:

  • malo srce sa hipertrofijom desne komore; luk a.pulmonalis nedostaje; vrh srca proširen u vidu ”drvene klompe”; vaskularna šara pluća je oskudna


Terapija:

  • zatvaranje VSD;
  • hiruška transpozicija krvnih sudova;
  • proširenje pulmonalne stenoze

 

 

Izvor: medSkripte, wikipedia.org, yale.edu, mayoclinic.com,