Primarna bilijarna ciroza (PBC), svrstava se u grupu autoimunih oboljenja jetre (zbog najverovatnije autoimune etiologije bolesti), a predstavlja hroničnu progresivnu holestatsku bolest okarakterisanu destrukcijom intrahepatičnih žučnih vodova. U literaturi se navodi podaci da incidencija iznosi 0,4 do 1,5 na 100.000 stanovnika, a prevalencija od 1,9 do 15 na 100.000 stanovnika. Najveći deo ovih bolesnika, gotovo preko 90% čine žene, u dobi od 30 do 65 godina, sa prosečnom satorsnom dobi postavljanja dijagnoze oko 50 godina.

Klinička slika

 

Oboleli sa PBC mogu imati neke od sledećih simptoma i znakova:

  • zаmor
  • Pruritus (svrаb kože)
  • Žuticа (požutele oči i koža), zbog povećаnog bilirubinа u krvi.
  • Xаnthomа - ksantom (lokаlne kolekcije holesterolа u koži, nаročito oko očiju (ksantelazme - xаnthelаsmа))
  • Komplikаcije ciroze i portne hipertenzije:
  • Zаdržаvаnje tečnosti u аbdomenu (аscites)
  • hipersplenizam
  • vаrikozitetа jednjаkа
  • Hepаtična encefаlopаtija, uključujući komu u ekstremnim slučаjevimа.
  • Udruženost sа ekstrаhepаtičnom аutoimunim poremećаjima kаo što je reumаtoidni аrtritis ili Sjogrenov sindrom (i u do 80% slučаjevа).

 

Dijagnostika

U laboratorijskim nalazima dominira tzv. holestatski profil jetrenih enzima (izrazito povišene vrednosti alkalne fosfataze uz povišene vrednosti GGT-a i 5-nukleotidaze), a s umereno povišenim vrednostima aminotransferaza. U daljem toku bolesti, povišene su serumske vrednosti bilirubina, a što predstavlja i vrlo važan prognostički znak. Antimitohondrijska antitela (AMHA), preciznije njihova anti-M2-antitela, ključna su antitela kod PBC-a.

U dijagnostiici veoma je važno isključiti promene u ekstrahepatičnim žučnim vodovima te je neophodna endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP) i/ili MR holangiopankreatografija (MRCP). Pri postavljanju dijagnoze preporučuje se uraditi denzitometriju radi procene gustine kostiju, koju je potrebno ponavljati u dvogodišnjem intervalu.

Ono što u histološkom pogledu karakteriše PBC-a jeste hronični nesupurativni destruktivni holangitis koji se razvija u 4 stadijuma (Scheuerov i Ludwigov sistem za procenu stadijuma bolesti). 

Postoje 4 morfološko - klinička stadijuma:

  • holangitički - segmentalna destrukcija duktusa
  • holestazni - holestaza i proliferacija duktusa
  • precirozni - fibroza
  • cirozni - fibro-nodularna transformacija

 

Zanimljivo je da se histološke promene karakteristične za pojedine, posebno rane, stadijume bolesti pojavljuju fokalno. S druge strane, istovremeno se u jetrinom parenhimu može naći nekoliko stadijuma bolesti i tada se bolest klasifikuje prema najvišem stadijumu. Stoga neki autori preporučuju istovremenu biopsiju oba režnje jetre (engl. double stick) kako bi se povećala reprezentativnost histološkog nalaza.

 

Terapija

Ursodeoksikolna kiselina (ursodiol) predstavlja lek koji je odobren u terapiji PBC-a. PBC je progresivna bolest pa stoga treba lečiti sve bolesnike uključujući i one u asimptomatskoj fazi bolesti. Terapija ursodiolom se preporučuje u dozi 12 do 15 mg/kg/dan, u podeljenim dozama s obrocima i pre spavanja. Kolhicin, u dozi od 1,2 mg/dan još uvek se evaluira u terapiji PBC-a zbog svog antiinflamatornog i antifbroznog delovanja. Metotreksat je takođe evaluiran u terapiji PBC-a, u dozi od 15 mg nedeljno u tri podijeljene doze. Može se, kao i kolhicin, dodati ursodiolu, ali samo u kontrolisanim kliničkim uslovima. I konačno, transplantacija jetre jedina je delotvorna metoda lečenja za bolesnike s terminalnim stadijumom PBC-a.

 

Prognoza

Srednja dužina preživljavanja jasno korelira sa stadijumom bolesti u trenutku postavljanja dijagnoze te za asimptomatske bolesnike iznosi 10 do 16 godina, a za simptomatske bolesnike od 7 do 10 godina. Na primer, za bolesnike u kojima je histološki verifikovan treći ili četvrti stadijum bolesti srednja dužina preživljavanja je sedam godina. Stoga je u evaluaciji bolesnika s PBC-om ključna postala upravo prognoza bolesti zbog izbora optimalnog termina transplantacije. Postoje različiti prognostički indeksi, ali se smatra da je najvažniji prognostički faktor serumski bilirubin čiji porast iznad 170 μmol/L upućuje na preživljenje kraće od 18 meseci.

 

 

Izvor: 
MedSkripte, wikipedia.org, mayo.edu, medscape, pubmed, freedigitalphotos.net,
I.Hrstic - Autoimune bolesti jetre.MEDICUS 2006. Vol. 15, No. 1, 131 - 136

 

 

 


HIRURGIJA

Anatomija ezofagealnog hijatusa, krura dijafragme kao deo donjeg sfinktera jednjaka

  Ezofagealni hijatus je eliptični otvor koji se nalazi u muskularnom delu dijafragme i nalazi se 2-2.5cm ulevo od središnje linije koja prolazi sredinom kičmenog stuba a nalazi se u visini Th10 pršljena....

Operacija hemoroida za trajno oslobađanje od tegoba

 Hemoroidi su izbočine, čvorići različite veličine u analnoj regiji, koje čine otečene vene. Mogu biti spoljašnji i unutrašnji. Spoljašnji se javljaju ispod sfinktera (kružni mišić koji zatvara anus) i skloni...

Primarni karcinom jetre kod odraslih

   Primarni karcinom jetre kod odraslih je oboljenje kod kojeg maligne (karcinomske) ćelije formiraju tkivo u jetri. Jetra je jedan od najvećih organa u ljudskom organizmu. Sastoji se od dva lobusa, a...

INTERNA MEDICINA

Atrioventrikularna (AV) disocijacija, dvostruki ritam

Atrioventrikularna disocijacija ili dvostruki ritam - predstavlja poremećaj ritma gde komore rade jednim, a pretkomore drugim ritmom.  Postoje dva vodiča srca, od kojih je jedan u pretkomori, a drugi u komori, a...

Aritmije - Sinoatrijalni (SA) poremećaji sprovođenja impulsa, SA blok, sick sinus sindrom

SINOATRIJALNI (SA) POREMEĆAJI SPROVOĐENJA - Usporeno širenje nadražaja nastaje u spoju SA čvora i pretkomora. U odnosu na stepen izraženosti prepreke sprovođenju, mogući su blokovi I, II ili III stepena.  Asimptomatski SA...

Stenoza plućne arterije (stenosis arteriae pulmonalis)

Stenoza plućne arterije je suženje otvora a.pulmonalis na mestu zalistaka (VALVULARNA ili INFUNDIBULARNA stenoza); koje čini prepreku krvi, tako da desna komora hipertrofiše. Pluća primaju manje krvi.   BlažI oblici mogu biti bez simptoma, a...