Linkedin Twitter Instagram Facebook YOUTUBE

 

Tetralogija Falo (tetralogy of Fallot (TOF)) je urođeni srčani defekt koji uključuje četiri anatomske abnormalnosti (mada  su samo tri od njih uvek prisutne). To je najčešća cijanotična srčana mane, a i najčešći uzrok sindroma plave bebe. Prvi put je opisana 1672. godine od strane Niels Stensen, potom 1773. Edvard Sandifort, a u 1888. od strane francuskog lekara Etienne-Louis Artur Fallot, po kome je i nazvana.

 

Tetralogija Fallot obuhavata četiri istovremene greške:

  1. STENOZA UŠĆA A.PULMONALIS
  2. KOMORSKI SEPTALNI DEFEKT
  3. DEKSTROPOZICIJU AORTE - “jaše nad septumom”
  4. HIPERTROFIJA DESNE KOMORE

 

Patogeneza:

  • Dekstropozicija aorte omogućava da aorta prima krv iz obe komore, što značI da u nju ulazi i oksigenisana i neoksigenisana venska krv
  • Stenoza pulmonalnog ušća sprečava protok ka plućima, tako da veći deo krvi iz desne komore odlazi u aortu, manji u pluća (sledi smanjena oksigenacija krvi)
  • Desna komora savlađuje dva otpora: stenozu pulmonalnog ušća i sistemski pritisak, pa dolazi do hipertrofije desne komore

 


Klinički oblici:

  1. BLEDI FALLOT 
    blažI oblik; manje suženje a.pulmonalis; blaga cijanoza
  2. EKSTREMNI FALLOT 
    izrazita cijanoza od rođenja; kod odraslih se ne sreće


Klinička slika:

  • CIJANOZA je najvažnija karakteristika !!!

    Cijanoza je plavičasta, modra prebojenost kože i sluznica nastala usled smanjene saturacije hemoglobina (Hgb) kiseonikom (povišen je redukovani hemoglobin (Hgb) u krvi, više od 5g/100ml)
  • CENTRALNA CIJANOZA
    plavičasta prebojenost kože i sluznica usta (naročito jezika !!!), 
    sreće se kod plućnih bolesti (pad ventilacija; poremećen odnos ventilacija/perfuzija), srčanih bolesti (stenoza pulmonalne arterije, tetralogija Fallot - desno-levi (DL) šant)
  • PERIFERNA CIJANOZA
    plavičasta prebojenost kože. Jezik normalne boje !!!
    Nastaje usled poremećaja cirkulacije (mali minutni volumen (MV) srca), usled čega raste koncentracija redukovanog hemoglobina (Hgb) u venskoj krvi, dok je u arterijskoj saturacija kiseonika normalna. 
    Periferna cijanoza postoji u mitralnoj stenozi, kardiogenom šoku, kod lokalne vazokonstrikcije (stezanje prsta gumicom)
  • Većina dece nema cijanozu na rođenju, već se javlja od 6-12 meseca
  • Usled anoksemije deca zaostaju u razvoju. 

    Tolerancija na otpor je izuzetno smanjena, javlja se cijanoza i dispnea, pa deca zauzimaju ČUČEĆI POLOžAJ, jer u njemu osećaju manju dispneju. Cijanoza se javlja pri plaču, trčanju, hranjenju
  • U slučajevima teške tetralogije Fallot i teže anoksemije mozga, deca imaju ANOKSEMIČNE KRIZE (obično pri plaču, hranjenju) koje se ispoljavaju iznenadnom malaksalošću, gubitkom svesti, konvulzijama, šokom od smrti. Uzrok je spazam plućne infundibularne arterije


Fizikalni nalaz:

  • Karakteristična je UDVOJENOST DRUGOG TONA
  • Čujna je samo A2 komponenta; nad pulmonalnom arterijom se čuje samo SISTOLNI EJEKCIONI ŠUM različitog intenziteta (od dosta grubog, praćenog trilom, do sasvim blagog; u najtežim slučajevima se ne čuje, dakle, jačina šuma opada sa većom pulmonalnom stenozom)
  • Usled anoksemije javlja se poliglobulija (porast eritrocita (Er) i hematokrita (Ht))


EKG:

  • hipertrofija desne komore: visok R u V1; dubok S u V6


Prognoza i komplikacije:

  • Ova mana ima lošu prognozu.
  • Deca umiru usled infekcija, moždanog apscesa, tromboza, infektivnog endokarditisa, anoksemične krize
  • Najteža komplikacija je cerebralna tromboza (usled poliglobulije) koja daje hemiplegije


RTG:

  • malo srce sa hipertrofijom desne komore; luk a.pulmonalis nedostaje; vrh srca proširen u vidu ”drvene klompe”; vaskularna šara pluća je oskudna


Terapija:

  • zatvaranje VSD;
  • hiruška transpozicija krvnih sudova;
  • proširenje pulmonalne stenoze

 

 

Izvor: medSkripte, wikipedia.org, yale.edu, mayoclinic.com,