Linkedin Twitter Instagram Facebook YOUTUBE

Agnogena mijeloidna metaplazija (primarna mijelofibroza s mijeloidnom metaplazijom) je klonalno hronično mijeloproliferativno oboljenje koje se karakteriše fibrozom kostne srži, leukoeritroblastozom, dakriocitozom, splenomegalijom, hepatomegalijom i ektstramedularnom hematopoezom.


Dijagnoza:

  • Laboratorijski nalazi: U većine bolesnika nalazi se normocitna, normohromna anemija. U razmazu periferne krvi nalazi se anizocitoza, poikilocitoza i eitrociti u obliku suze (dakriociti) kao i eritroblasti. Broj retikulocita je malo povišen, a znatnije ako postoji hemoliza. Autoimuna hemolizna anemija se nalazi kod nekih bolesnika. U većine bolesnika broj leukocita je povećan (umereno povećan i obično ne prelazi 40x10*9/l), sa prisustvom nezrelih oblika G loze sve do blasta u razmazu periferne krvi. U odmaklim stadijumima bolesti nalazi se leukopenija. Broj trombocita može biti normalan, u trećine bolesnika povećan, a na kraju bolesti u svih bolesnika smanjen. Kvalitativni poremećaji trombocita postoje u većine bolesnika.
  • Punkcija kostne srži je otežana zbog fibroze i obično se ili aspirira mala količina hipocelularne srži ili se srž punkcijom ne može uopšte dobiti.
  • Za dijagnozu bolesti neophodan je histološki pregled kostne srži koji otkriva ili hipercelularnost i različit stepen fibroze ili smanjenu celularnost, veliki broj megakariocita i taloženje retikulina i kolagena.
  • Kod nekih bolesnika postoje poremećaji koagulacije krvi. Zbog smanjenog V faktora koagulacije protrombinsko vreme je produženo, a u malog broja bolesnika prisutni su pokazatelji DIK-a koji ukazuju na postojanje klinički neprimetne diseminovane intravaskularne koagulacije.
  • Nivo folata u serumu je nizak, nivo vitamina B12 i kapaciteta vezivanja vitamina B12 povišen.
  • Skor alkalne fosfataze u leukocitima je normalan ili povišen.
  • Nivo serumskih urata i LDH je povišen.
  • UZ pregled abdomen otkriva splenomegaliju i hepatomegaliju.
  • U nekih bolesnika nalazi se izliv (u pleuri, perikardu, abdomenu).
  • Citogenetska ispitivanja.
  • Ekstramedularna hematopoeza može se dokazati ispitivanjem kinetike radioaktivno obeleženog gvožđa, biopsijom jetre ili patohistološkim pregledom izvađene slezine.


Lečenje:

  • U lečenju anemije koriste se androgeni (oksimetolon u dozi 50 mg 1-3 puta dnevno per os ili danazol 200 mg 3 puta dnevno per os), kortikosteroidi (30mg na dan) i transfuzije eritrocita.
  • U lečenju trombocitopenije koriste se androgeni, kortikosteroidi i transfuzije trombocita.
  • Ako je krvavljenje posledica deficita faktora V treba dati sveže smrznutu plazmu.
  • U bolesnika sa hiperurikemijom dati alopurinol.
  • Hidroksiurea per os ima povoljan efekat u slučajevima organomegalije, simptomatske leukocitoze i trombocitoze.
  • Splenektomija je indikovana u sledećim situacijama: velika splenomegalija, refraktarna hemolizna anemija, refraktarna trombocitopenija i portalna hipertenzija sa teškom trombocitopenijom.
  • Zračenje slezine, u bolesnika koji su kandidati za splenektomiju a u kojih je ona kontraindikovana.
  • Pokušaji lečenja sa eritropoetinom i interferonom ostali su bez značajnijeg efekta.
  • Transplantacija kostne srži, u mlađih bolesnika koji imaju HLA srodnog davaoca.