Linkedin Twitter Instagram Facebook YOUTUBE

 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) je stečena klonska bolest matične hematopoetske ćelije koju karakteriše preosetljivost na komplement zbog nedostatka glikozilfosfatidilinozitola u membrani hematopoetskih ćelija.

Ove promene, pored eritrocita, otkrivene su i u granulocitima, limfocitima, trombocitima. U početnoj fazi bolest se ispoljava hemolitičkom anemijom, a u uznapredovaloj fazi slikom aplastične anemije.

Dijagnostika:

  • Hamov test za dokazivanje osetljivosti eritrocita na komplement.
  • Sukroza test, dokazuje osetljivost eritrocita na komlepement.
  • Dokazivanje prisutnosti hemoglobina i hemosiderina u urinu.
  • Snižena je aktivnost holinesteraze u eritrocitima i aktivnost alkalne fosfataze u leukocitima.
  • Simptomi i laboratorijski pokazatelji hronične hemolizne anemije.
  • Sideropenija zbog hroničnog gubitka Fe mokraćom.
  • Ispitivanje funkcije bubrega (zbog hemoglobinurije javlja se i poremećaj funkcije bubrega).

Lečenje:

  • Najčešće je simtomatsko: nadoknada Fe, transfuzije eritrocita, antikoagulantno lečenje tromboze.
  • Kod teške aplastične anemije transplantacija alogene koštane srži.